Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

【目的】乳児特発性僧帽弁腱索断裂は急性左心不全により短期間に死に至る稀ではあるが重篤な疾患である。当院における外科治療を後方視的に検討した。【対象】1995年から2020年までに乳児特発性僧帽弁腱索断裂に対して外科治療を施行した16例を対象とした。性別は男児10例、女児6例、日齢は140-298日(中央値196.5日)、体重は4.6-8.8kg(中央値7.22kg)であった。何らかの先行症状があったのは12例で2例は川崎病罹患後だった。断裂部位は前尖が8例、後尖が6例、両方が2例。三尖弁の腱索断裂を伴ったのは2例だった。手術時に何らかの弁の異形成を認めたものが7例(44%)だった。観察期間は最長18.9年(平均9.4年)であった。【結果】発症から手術までは0-123日(中央値37日)で緊急手術は1例のみだった。術前の強心薬は12例、人工呼吸は7例だった。発症時心エコーではMRは3-4°(中央値3°)、LVDdは90.2-125.9%N(中央値111.5%N)、弁輪径は14.2-20mm(中央値17.1mm)、手術直前のエコーではMRは2.5-4°(中央値4°)と増加、LVDdは107.1-159.9%N(中央値127%N)、弁輪径は13.7-26.3mm(中央値17.7mm)とやや拡大傾向だった。手術は全例右側左房切開で行なった。弁形成は14例、弁置換は2例だった。前尖に対しては全例に人工腱索を使用、後尖に対しては矩形切除を5例、乳頭筋と弁尖の直接縫合を3例に施行。edge-to-edge repairの1例を除いて全例弁輪縫縮を施行。手術死亡、遠隔期死亡はなし。再介入は5例で、２例はMRに対して再形成、MR,MSに対してそれぞれ弁置換、初回弁置換の症例でstuck valveに対する再弁置換が1例だった。遠隔期はMRは0-2°(中央値0.5°)、LVDdは 68.1-107.9%N(中央値96.6%N)、EFは62-82%(中央値71.5%)、MSは流入速度で0.7-2.2m/s(中央値1.4m/s)だった。【結語】乳児突発性僧帽弁腱索断裂に対する外科治療の成績は良好であった。弁置換が必要だった症例は元々弁の異形成がある場合が多く形成困難であった。