Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

【目的】Norwood術後にFontan手術に到達した患者の遠隔成績から、後方視的にHLHSに対する手術戦略について検討すること。【対象と方法】3施設群で2004年よりHLHSおよび類縁疾患に対しNorwood手術後TCPCに到達し、フォローアップ心カテーテル検査を施行した23例を対象。TCPC 1、5年後に心カテーテル検査を施行。TCPC術後に不整脈、PLE、フォンタン関連肝障害をFontan術後関連イベントありとしGroup E (n=10)、Fontan関連イベントの内訳は、不整脈 3例, PLE 4例, 肝障害 3例。Fontan術後関連イベント発生なしの群をGroup N (n=13)。TCPC施行時にFenestrationを全例に施行。連続変数は中央値+IQRで表した。【結果】出生体重はGroup E群が有意に低かったが (2.5kg (2.3-2.9) vs 3.0kg (2.8-3.3), P=0.04), Norwood施行時の日齢、体重は有意差なし (Age: 46日 (3-150) vs 27日 (6-107), P=0.40, BW: 3.3kg (2.9-4.7) vs 4.2kg (2.7-5.0), P=0.45)。Norwood手術因子は、手術時間とCPB時間共にGroup E群で有意に長かった(共にP=0.02)。BCPC術前ではGroup EのPA indexが有意に低く(154 mm2/m2(135-167) vs 164 mm2/m2 (150-250), P=0.02)、BCPC施行時の月齢は有意に高かった (8.9 (4.3-18.9) vs 5.5 (4.1-7.9), P=0.04)。TCPC術前,1年後のRp, PA圧, PA indexは両群で差なし、TCPC術後５年のPA IndexはGroup Eで低い傾向を認め(190 mm2/m2(113-203) vs 255 mm2/m2(141-275), P=0.08), SVEDPはTCPC術後5年でGroup Eが高い傾向を認めた (8 mmHg vs 6 mmHg, P=0.19)。Cox比例ハザード解析で、BCPC施行月齢がFontan術後関連イベントの危険因子 (HR 3.26), P=0.036)。【結論】Norwood手術後の肺動脈形態がTCPC術後遠隔期成績に影響する可能性が示唆された。TCPC術後遠隔成績の観点から、Norwood術後の肺動脈の発育を考慮してBCPCの時期を決定すれば、より良いFontan循環を達成できる可能性がある。