Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

背景：フォンタン循環では前負荷予備能低下・後負荷増強に対し, 血管特性と心収縮性変化により代償する. 効率よく中心静脈圧上昇に転嫁し前負荷を確保するには静脈系の適応は不可欠である.つまり臓器視点の循環管理と循環視点の循環管理は相反するという課題がある. 静脈系適応と強く関連すると考えられる循環血液量変化がどのように全身に影響するかを検討した.対象と方法:循環血液量を実測したフォンタン術後60例において, 非フォンタン循環40例の循環血液量を比較した. また, 静脈特性を反映すると考えられる腹部圧迫時の中心静脈圧上昇反応を解析した。結果：フォンタン症例において体重で標準化した循環血液量は非フォンタン症例より少なかった(p=0.041). フォンタン症例では循環血液量と中心静脈圧は正相関した (p=0.026)が, 非フォンタン症例では同様の関係はなく, フォンタン循環では静脈プールの柔軟性を欠き, unstressed volume減少が示唆された. 心拍出量はフォンタン・非フォンタン共に循環血液量と正相関する傾向が見られた.フォンタン循環において循環血液量が多いほどICG血漿消失率が低く(p=0.0066), またeGFRが低値を示す傾向にあり, 循環血液量増加が実質臓器の機能低下と関連する可能性が示唆された. フォンタン症例では腹部圧迫に伴うCVP上昇が循環血液量と正相関した(p=0.0032). 循環血液量は肝エラストグラフィで評価される肝特性とわずかな関連が見られるものの, 年齢を調整しても血中肝線維化指標やRAAS系, マンガン・von Willebrand因子との関連は明らかではなかった.結論:フォンタン循環における循環血液量は特定の神経内分泌因子や臓器障害指標によって規定されない. 非フォンタン循環と比してフォンタン循環の循環血流量は少ないにもかかわらず, 循環血液量の増加は動的な中心静脈圧上昇に寄与し, 肝・腎の臓器機能指標と関連することから, 小児期の循環指標としての役割が期待される.