日本小児循環器学会総会・学術集会

修正大血管転位症は様々な合併心奇形のため、小児期には症例毎にテーラーメード治療が行われている。一方、成人に到達した症例では、フォンタン手術・ダブルスイッチ手術を施行された症例を除くと、二心室循環でかつ体心室が右心室となるため、解剖学的右室機能不全と三尖弁閉鎖不全症が問題となる。この２つは分けて考えることはできず、解剖学的右室機能を維持するため三尖弁置換術を中心とした治療戦略が必要と考えられる。
しかし、ガイドラインでは三尖弁置換術が勧められるのは解剖学的右室駆出率が軽度低下した症例までで、中等度以上に低下した症例に対する治療戦略は記載されていない。右室駆出率が高度低下した症例では、心臓移植を前提とした治療戦略が必要があるが、ドナー不足の本邦では心臓移植を回避するための戦略が必要と考えられる。当院では解剖学的右室駆出率が中等度低下した症例であっても、薬物療法・三尖弁置換術・両室ペーシングを合わせた積極的な治療戦略をとっている。
本セッションでは、当院における成人期の修正大血管転位症に合併する解剖学的右室機能不全と三尖弁閉鎖不全症の治療戦略ついて解説をしたい。