第56回日本小児循環器学会総会・学術集会
2020年11月22日〜11月24日オンライン開催
第56回日本小児循環器学会総会・学術集会
2020年11月22日〜11月24日オンライン開催
[II-DB01-2]左腕頭動脈肺動脈起始を伴った僧帽弁閉鎖、両大血管右室起始症、大動脈縮窄症, 低形成大動脈弓の治療方針
○打田 俊司1, 杉浦 純也1, 坂本 裕司1, 小嶋 愛1, 伊藤 敏恭2, 奥 貴幸2, 森谷 友造2, 千阪 俊行2, 高田 秀美2, 太田 雅明2, 檜垣 高史2(1.愛媛大学大学院医学系研究科 心臓血管呼吸器外科, 2.愛媛大学大学院医学系研究科 小児科)
キーワード：
腕頭動脈起始異常、僧帽弁閉鎖、動脈管
症例は3か月、男児。診断は{SDD} MA, DORV, CoA, ASD, PDA, abnormal origin of left brachiocephalic artery from main PA, single left coronary artery, moderate ascending aorta & aortic arch hypoplasia, hypoplastic LV, LVOTS, RAA, s/p bilateral PAB。胎児診断症例で39週3日、2898gで出生。その他の奇形として口唇口蓋裂、単一臍帯動脈があり、羊水検査では46XY, FISH, G-bandでも正常染色体。日齢５に両側PAB施行。左後交通動脈欠損を認める。肺動脈幹頭側より起始する左腕頭動脈は動脈管と左肺動脈起始部とに隣接している。次第に心房間交通に加速を認めるようになり、経皮酸素飽和度は70%台を見るようになってきた。【討議すべき論点1】・手術術式と手術時期。・形態診断と肺動脈幹より起始する左腕頭動脈の再建をどうするか。【術後の経過】Norwood型手術を行い、肺動脈血流はB-T shuntで維持している。術後1か月時に突然、左右上肢圧較差（約30mmHg）出現し、プロスタグランディン開始（8ng/kg/hr.）経過中、上室性頻拍、胆嚢炎により胆嚢摘出術とうのイベントあるもプロスタグランディン漸減できており、術後6か月の時点で1 ng/kg/hr.。【討議すべき論点2】・何故、左右上肢圧較差が生じたか。・治療方針。プロスタグランディンを切って問題なければ退院の方針とするか、次段階手術を行うか、圧較差の原因をカテーテル治療するか手術で治療するか。