日本小児循環器学会総会・学術集会

【目的】近年のHLHSの治療成績の向上は目覚しいものがあり，これは術式と時期を含めた治療戦略が大きく寄与している。当院では，primary Norwood（NWD）から両側PAB（B-PAB）を挟んだNWD + BDGへ，そしてrapid 2 stage NWDへと変遷してきた。また，NWD時のshuntも，Blalock-Taussig shunt（BTS）からRV-PA shuntへと基本術式を変更し，術後管理も肺血管はlow resistanceかつlow flowとなるよう留意している。そのような工夫によりNWDの入院死亡10%未満，Fontan到達率も70%程度へと成績も改善した。一方で，長期的には肺動脈の発育は重要で，RV-PA shuntのデザインとの関連を本研究では後方視的に検討した。【対象と方法】2015年1月から2022年12月までに，rapid 2 stage NWDを施行しBDGに到達した連続24例のうち，カテーテル検査なしでBDGを施行した1例，RV-PA shuntを右側に回した2例を除外し21例を対象とした。2017年まではDistaflo（D群8例）を，2018年以降はGore-Tex graft（G群13例）を利用している。RV-PA shuntの中枢側は全てDunk法，遠位側はDistafloはoriginalの形状を利用して，Gore-Tex graftは帽子のつば状もしくはラッパ状にcuffを作成して吻合している。【結果】両群間にBDG前のPAI，NWD後のPA への介入の有無に有意差は認めなかった。RV-PA shuntと左右PAとの角度とPAへの介入の有無にも関連は見出せなかった。全体のPAIも114.9 ± 30.5と低かった。【結論】肺動脈の発育は両群とも細めで，low flowの術後管理の影響が大きいことが示唆された。安全性とのtrade offではあるが，BDG前にRV-PA shuntのclipを弱める等の処置の対策も考えても良いかもしれない。