Presentation Information
[P3-4]Site-specific Treatment Outcomes of Desmoid Tumors Associated with Familial Adenomatous Polyposis: Comparison Between Intra-abdominal and Extra-abdominal Lesions
*Ichiro Ise1 (1. Department of Surgery Tohoku University Graduate School of Medicine)
背景：家族性大腸腺腫症（FAP: familial adenomatous polyposis）関連デスモイド腫瘍は局所浸潤性を有する稀な線維性腫瘍であり、腹腔内病変では腸管・尿管閉塞や血管浸潤などを来し予後に影響する。近年は自然退縮例や高い再発率を背景に、active surveillanceを基本とし、進行例・症候例に対して集学的治療を行う方針へ変化している。一方、腹腔内病変と腹腔外病変では治療介入の考え方が異なるものの、FAP関連デスモイド腫瘍に限定した比較検討は十分ではない。
対象・方法：1984年から2025年までに当科で治療したFAP77例中、デスモイド腫瘍を発症した6例（7.8%）を対象とし、腹腔内群（I群）・腹腔外群（O群）に分類し、臨床的特徴および治療成績を検討した。結果：I群3例（小腸間膜3例、後腹膜1例［重複あり］）、O群3例（腹壁2例、僧帽筋1例）であった。発症時期はI群で大腸切除後中央値33か月、O群で13か月であった（p=1.0）。I群では2例に切除が施行され、1例は腸閉塞による小腸穿孔を契機に手術介入を要した。切除例2例はいずれも腹腔内再発を認め、薬物療法が施行された（術後観察期間中央値50.2か月）。一方、O群では全例切除され、1例に腹壁再発を認めたが経過観察中である（術後観察期間中央値68.9か月）。大腸外随伴病変は両群ともに全例で認め、胃癌１例、胃底腺ポリポーシス5例、十二指腸腺腫6例、十二指腸癌1例、乳頭部癌1例、胆管癌1例、脳腫瘍1例と多彩な病変を認めた。
結語：FAP関連デスモイド腫瘍では、腹腔内病変は切除後再発リスクが高かった。一方、腹腔外病変では外科切除による局所制御が比較的良好であり、発生部位や症候性の有無、腫瘍増大傾向を踏まえた治療方針選択が重要と考えられた。
対象・方法：1984年から2025年までに当科で治療したFAP77例中、デスモイド腫瘍を発症した6例（7.8%）を対象とし、腹腔内群（I群）・腹腔外群（O群）に分類し、臨床的特徴および治療成績を検討した。結果：I群3例（小腸間膜3例、後腹膜1例［重複あり］）、O群3例（腹壁2例、僧帽筋1例）であった。発症時期はI群で大腸切除後中央値33か月、O群で13か月であった（p=1.0）。I群では2例に切除が施行され、1例は腸閉塞による小腸穿孔を契機に手術介入を要した。切除例2例はいずれも腹腔内再発を認め、薬物療法が施行された（術後観察期間中央値50.2か月）。一方、O群では全例切除され、1例に腹壁再発を認めたが経過観察中である（術後観察期間中央値68.9か月）。大腸外随伴病変は両群ともに全例で認め、胃癌１例、胃底腺ポリポーシス5例、十二指腸腺腫6例、十二指腸癌1例、乳頭部癌1例、胆管癌1例、脳腫瘍1例と多彩な病変を認めた。
結語：FAP関連デスモイド腫瘍では、腹腔内病変は切除後再発リスクが高かった。一方、腹腔外病変では外科切除による局所制御が比較的良好であり、発生部位や症候性の有無、腫瘍増大傾向を踏まえた治療方針選択が重要と考えられた。