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[P17-3]Descending Colon Cancer with Congenital Factor V Deficiency
*kenichi Ishii1 (1. Kin-ikyo Chuo Hospital)
症例は85歳男性．入院3日前から嘔吐を繰り返し，経口摂取困難となり前医へ救急搬送され，CT検査所見から下行結腸癌による癌性腸閉塞の診断となり，当院へ紹介され，大腸ステントを留置後に当院へ入院した．併存症に先天性第V因子欠乏症があり，術前検査で PT活性値 26%，PT-INR 1.76, APTT 60.3秒，第V因子活性（以下，CFVと略記）9% と延長していた．絶食補液管理で経過観察を行なっていたが，大腸ステント留置後も麻痺性イレウスが遷延し，入院18日目に手術を行なった．また，来院時に高度の貧血（Hb 6.5 g/dl）を認めていたため，鉄剤による補正を行い，手術3日前と2日前に赤血球濃厚液（red blood concentrate；以下 RBC と略記）をそれぞれ2単位ずつ輸血し，術後1日目にRBC 2単位輸血した．先天性V因子欠乏症に対しては，手術6時間前から新鮮凍結血漿（fresh frozen plasma；以下FFP と略記）を6単位輸血した．術直前の血液検査で PT-INR 1.59, APTT 47.7秒，CFⅤ 11% と凝固機能は十分ではかったが，術中の異常出血や止血困難をきたすことなく，予定通り腹腔鏡下結腸左半切除D3郭清を施行可能だった．術直後に FFP を2単位輸血し，術後3日目まで6単位ずつ連日投与した. 術後1日目の血液検査で PT-INR 1.33, APTT 38.5秒，CFⅤ 29% と凝固機能の改善を確認した．しかし，術後3日目のFFP輸血中に紅斑を伴う皮疹が出現し，輸血を中止した．その後も術後出血を発症することなく経過良好で，術後14日目にリハビリ目的で転院した．先天性第V因子欠乏症の頻度は100万人に1人とまれな疾患である．また，第V因子欠乏症は日常生活では出血症状が軽微で未診断の症例もある．今回，先天性第V因子欠乏症を合併した下行結腸癌に対して，新鮮凍結血漿輸血併用により腹腔鏡下結腸左半切除を安全に施行できた1例を経験したので，文献的考察を加えて報告する．