Presentation Information
[O10-5]A Case of Acquired von Willebrand Syndrome with Difficult Hemostasis after Ligation and Excision of Internal Hemorrhoids
*Taito Kimura1 (1. Department of Gastroenterological Surgery, Itami City Hospital)
【はじめに】
後天性von Willebrand症候群（acquired von Willebrand syndrome：aVWS）は、先天性von Willebrand病と類似した出血症状を呈する稀な疾患であり、リンパ増殖性疾患、骨髄増殖性疾患、自己免疫疾患、心血管疾患などの基礎疾患に伴って発症する。病態としては、von Willebrand因子（VWF）に対する自己抗体産生や、ずり応力によるVWF高分子マルチマーの分解・消費などが知られている。周術期には重篤な出血合併症を来す可能性があり、適切な診断および周術期管理が重要である。今回われわれは、内痔核術後出血の止血に難渋したaVWSの1例を経験したため、文献的考察を加えて報告する。
【症例提示】
74歳、男性。内痔核、両側鼠経ヘルニア、右肘部管症候群に対し手術既往があるも、その際に術後出血のエピソードは認めてなかった。併存症として潰瘍性大腸炎を認めており、血便を認めたため、下部消化管内視鏡検査を行ったところ内痔核と診断され当科紹介となった。直腸診にて3時、6時方向にGoligher分類 Ⅲ度の内痔核、10時、12時にⅠ度の内痔核を認め、3時、6時の内痔核に対し結紮切除術を施行した。術後出血が継続し術後6日目に再手術を行ったが、その後も出血が継続し術後13日目に全身麻酔下に再手術を行った。また同日凝固能異常を疑い、血液内科に相談し凝固能異常についての検査を提出した。その後も出血継続、術後15日目、17日目、18日目にIVRにて止血を行った。術後21日目に凝固能検査の結果から、第Ⅷ因子活性の低下、von Willebrand因子活性の低下を認めaVWSの診断となり、VWF含有製剤であるコンファクトF 2000単位を単回投与した。しかし、術後24日目に再出血を認め、再度IVRにて止血を行い、同日からコンファクトF 7日間投与に加え、プレドニンの投与も開始した。以後、出血を認めず術後 64日目に退院となった。
【まとめ】
リンパ増殖性疾患や今症例のような自己免疫疾患を基礎疾患として有する症例において、術後に出血が遷延し外科的止血に難渋する場合には、稀な疾患ではあるがaVWSの可能性を念頭に置く必要があると考えられた。
後天性von Willebrand症候群（acquired von Willebrand syndrome：aVWS）は、先天性von Willebrand病と類似した出血症状を呈する稀な疾患であり、リンパ増殖性疾患、骨髄増殖性疾患、自己免疫疾患、心血管疾患などの基礎疾患に伴って発症する。病態としては、von Willebrand因子（VWF）に対する自己抗体産生や、ずり応力によるVWF高分子マルチマーの分解・消費などが知られている。周術期には重篤な出血合併症を来す可能性があり、適切な診断および周術期管理が重要である。今回われわれは、内痔核術後出血の止血に難渋したaVWSの1例を経験したため、文献的考察を加えて報告する。
【症例提示】
74歳、男性。内痔核、両側鼠経ヘルニア、右肘部管症候群に対し手術既往があるも、その際に術後出血のエピソードは認めてなかった。併存症として潰瘍性大腸炎を認めており、血便を認めたため、下部消化管内視鏡検査を行ったところ内痔核と診断され当科紹介となった。直腸診にて3時、6時方向にGoligher分類 Ⅲ度の内痔核、10時、12時にⅠ度の内痔核を認め、3時、6時の内痔核に対し結紮切除術を施行した。術後出血が継続し術後6日目に再手術を行ったが、その後も出血が継続し術後13日目に全身麻酔下に再手術を行った。また同日凝固能異常を疑い、血液内科に相談し凝固能異常についての検査を提出した。その後も出血継続、術後15日目、17日目、18日目にIVRにて止血を行った。術後21日目に凝固能検査の結果から、第Ⅷ因子活性の低下、von Willebrand因子活性の低下を認めaVWSの診断となり、VWF含有製剤であるコンファクトF 2000単位を単回投与した。しかし、術後24日目に再出血を認め、再度IVRにて止血を行い、同日からコンファクトF 7日間投与に加え、プレドニンの投与も開始した。以後、出血を認めず術後 64日目に退院となった。
【まとめ】
リンパ増殖性疾患や今症例のような自己免疫疾患を基礎疾患として有する症例において、術後に出血が遷延し外科的止血に難渋する場合には、稀な疾患ではあるがaVWSの可能性を念頭に置く必要があると考えられた。