Presentation Information
[I-CSY2-07]Fontan術後の門脈血行動態に関しての研究
○宗内 淳1, 中島 きみこ2, のざき 良寛3, 岩本 洋一4, 東 浩一5, 若宮 卓也6, 藤野 光洋7, 浦山 耕太郎8, 斎藤 和由9, 佐藤 慶介10 (1.JCHO九州病院, 2.群馬県立小児医療センター, 3.筑波大学, 4.埼玉医科大学総合医療センター, 5.千葉県立こども病院, 6.神奈川県立こども医療センター, 7.大阪市立総合医療センター, 8.福山医療センター, 9.藤田医科大学, 10.静岡県立こども病院)
Keywords:
Fontan,FALD,MRI
【目的】Fontan関連肝臓病はFontan術後遠隔期の憂慮すべき合併症でうっ血性肝硬変と肝過形成結節・肝細胞がん合併などを特徴とする。本研究では肝循環に焦点をあててFALD病像との関連を明らかにする。
【方法】Fontan術後患者において、位相差コントラスト法により測定した心拍出量、肝静脈血流量、門脈血流量と、線維化の程度評価としてプリモビスト造影MRI前後の肝信号強度（SIRI）変動係数、および過形成結節・肝細胞がんを含む肝結節病変の有無に関して比較検討した。
【結果】対象54例（男35）において年齢16（13–20）歳、Fontan術後10（5–14）年であった。血小板19（15–28）×104/μL、γGTP54（36–97）IU/L、IV型コラーゲン 222（164–294）ng/mL、MELD-XI 3.41（0.30–7.80）、中心静脈圧10（9–14）mmHg、心係数2.74（2.28–3.29）L/分/m2、門脈血流量0.35（0.27–0.45）L/分/m2、肝静脈血流0.36（0.23–0.52）L/分/m2、門脈/肝静脈血流比83（57–143）%、肝容積884（812–978）mL/m2、SIRI変動係数0.23（0.19–0.26）であった。線維化の程度（SIRI変動係数）は術後年数、血液学および血行動態因子のいずれとも関連がなかった。結節・腫瘍病変合併15例(26%)有無において、門脈血流量（0.28[0.20–0.43] vs. 0.38[0.30–0.48]L/分/m2、P=0.03）および門脈／肝静脈血流比（53[47–70] vs. 94[65–193]％、P＜0.01）が有意に低値であった。中心静脈圧、心係数、血小板数、γGTP、IV型コラーゲン、MELD-XI、肝容積、SIRIおよびその変動係数は2群間において有意差はなかった。
【考察】肝線維化と血行動態に関連はなかったが、肝結節病変の発生には門脈血流量減少が関連しており肝動脈緩衝反応がその一翼を担っている可能性が示唆された。
【方法】Fontan術後患者において、位相差コントラスト法により測定した心拍出量、肝静脈血流量、門脈血流量と、線維化の程度評価としてプリモビスト造影MRI前後の肝信号強度（SIRI）変動係数、および過形成結節・肝細胞がんを含む肝結節病変の有無に関して比較検討した。
【結果】対象54例（男35）において年齢16（13–20）歳、Fontan術後10（5–14）年であった。血小板19（15–28）×104/μL、γGTP54（36–97）IU/L、IV型コラーゲン 222（164–294）ng/mL、MELD-XI 3.41（0.30–7.80）、中心静脈圧10（9–14）mmHg、心係数2.74（2.28–3.29）L/分/m2、門脈血流量0.35（0.27–0.45）L/分/m2、肝静脈血流0.36（0.23–0.52）L/分/m2、門脈/肝静脈血流比83（57–143）%、肝容積884（812–978）mL/m2、SIRI変動係数0.23（0.19–0.26）であった。線維化の程度（SIRI変動係数）は術後年数、血液学および血行動態因子のいずれとも関連がなかった。結節・腫瘍病変合併15例(26%)有無において、門脈血流量（0.28[0.20–0.43] vs. 0.38[0.30–0.48]L/分/m2、P=0.03）および門脈／肝静脈血流比（53[47–70] vs. 94[65–193]％、P＜0.01）が有意に低値であった。中心静脈圧、心係数、血小板数、γGTP、IV型コラーゲン、MELD-XI、肝容積、SIRIおよびその変動係数は2群間において有意差はなかった。
【考察】肝線維化と血行動態に関連はなかったが、肝結節病変の発生には門脈血流量減少が関連しており肝動脈緩衝反応がその一翼を担っている可能性が示唆された。