Presentation Information
[I-CSY2-08]先天性冠動脈起始異常の自然歴の研究とレジストリ構築
○須田 憲治1, 清松 光貴1, 新居 正基2, 中川 直美3, 池田 健太郎4, 上田 知実5, 廣野 恵一6, 鈴木 浩之7, 倉岡 彩子8, 黒嵜 健一9 (1.聖マリア病院, 2.静岡こども病院, 3.広島市民病院, 4.群馬小児医療センター, 5.境原記念病院, 6.富山大学, 7.岡山大学, 8.福岡こども病院, 9.国立循環器病研究センター)
Keywords:
先天性冠動脈起始異常,川崎病,自然歴
目的：冠動脈の異常大動脈起始（AAO-CA）は、小児における突然死の主要な原因の一つである。本研究は、日本の全国調査のデータを用いて、2000年から2019年の間に診断されたAAO-CAの臨床的特徴と予後を明らかにすることを目的とした。
方法：日本小児循環器学会修練施設の内研究参加に同意した34施設にアンケートを送付し、診断契機、診断方法、臨床経過、予後について情報を得た。
結果：AAO-CAを有する小児患者106例[AAO-右冠動脈 (AAO-LCA) 71例、AAO-左冠動脈 (AAO-LCA)35例]を同定した。診断時の年齢の中央値は9.1（4.9–13.3）歳であった。診断時、患者の半数以上（59%）は無症状で、主に心臓スクリーニング（52%）または川崎病の管理（48%）中に検出され、残りの患者（41%）は、心血管イベント（n=24）、胸痛（n=15）、またはその他の症状（n=4）を呈していた。多変量ロジスティック回帰分析により、年齢、AAO-LCA、および心筋内冠動脈走行が症状の予測因子であることが判明した。確定診断後間もなく[中央値2.0（0.9–5.2）ヶ月]、無症状の患者7名および有症状の患者32名が、症状、解剖学的所見、または心筋負荷試験の陽性結果に基づき、外科的介入を受けた。1例は、心肺停止で見つかり後に心臓移植を受けたが、残りの例はさらなる心血管イベントを来すことなく、12.2（7.4–16.2）歳まで生存した。
結論：日本ではAAO-CA患者の半数以上が無症状で診断された。外科的治療を受けた患者は良好な転帰を示しており、無症状患者の管理に関する実践的なガイドラインの必要性が浮き彫りとなった。
方法：日本小児循環器学会修練施設の内研究参加に同意した34施設にアンケートを送付し、診断契機、診断方法、臨床経過、予後について情報を得た。
結果：AAO-CAを有する小児患者106例[AAO-右冠動脈 (AAO-LCA) 71例、AAO-左冠動脈 (AAO-LCA)35例]を同定した。診断時の年齢の中央値は9.1（4.9–13.3）歳であった。診断時、患者の半数以上（59%）は無症状で、主に心臓スクリーニング（52%）または川崎病の管理（48%）中に検出され、残りの患者（41%）は、心血管イベント（n=24）、胸痛（n=15）、またはその他の症状（n=4）を呈していた。多変量ロジスティック回帰分析により、年齢、AAO-LCA、および心筋内冠動脈走行が症状の予測因子であることが判明した。確定診断後間もなく[中央値2.0（0.9–5.2）ヶ月]、無症状の患者7名および有症状の患者32名が、症状、解剖学的所見、または心筋負荷試験の陽性結果に基づき、外科的介入を受けた。1例は、心肺停止で見つかり後に心臓移植を受けたが、残りの例はさらなる心血管イベントを来すことなく、12.2（7.4–16.2）歳まで生存した。
結論：日本ではAAO-CA患者の半数以上が無症状で診断された。外科的治療を受けた患者は良好な転帰を示しており、無症状患者の管理に関する実践的なガイドラインの必要性が浮き彫りとなった。