Presentation Information
[I-JCCJS-4]先天性心疾患術後aortopathyに対する外科的介入の実際 ―リアルワールド30例からみた手術適応と術式選択―
○安東 勇介, 園田 拓道, 恩塚 龍士, 城尾 邦彦, 牛島 智基, 鬼塚 大史, 内山 光, 塩瀬 明 (九州大学 心臓血管外科)
Keywords:
aortopathy,成人先天性心疾患,大動脈弁逆流
【背景・目的】
先天性心疾患術後遠隔期のaortopathyに対する手術適応については統一された見解がない。当院の症例を後方視的に検討し、リアルワールドでの外科的介入の特徴を明らかにする。
【対象と方法】
2016–2025年に大動脈手術を施行した先天性心疾患術後症例30例を対象とした。観察期間中央値4.4年（0.1–8.4）。
【結果】
年齢中央値30歳（15–64）。診断はDORV 6、VSD 4、大動脈二尖弁3、PA/VSD 3、TGA 3、TOF 3、HLHS 2、TA 2、その他4（ccTGA、PA/IVS、Truncus、uAVSD各1）であった。先行大動脈手術は大血管スイッチ術6、Norwood術2、その他4（Ross、Konno、DKS、IAA各1）であった。
大動脈最大径は50 mm以上13例、45–49 mm 9例、45 mm未満8例であった。最大拡張部位はValsalva/STJ/上行大動脈＝19/4/7例、最大径中央値49 mm（34–90）であった。45 mm未満症例の手術適応はAR（5例）、肺動脈圧排（2例）、右冠動脈圧排（1例）であった。AR moderate以上を21例（70%）に認めた。
術式はBentall 21（+Konno 1、+TAR 1、+hemi-arch 1、+上行wrapping 1）、David 6（+上行置換1、+上行wrapping 1）、Yacoub 1、Ross 1、DKS後弁置換＋大動脈縫縮1であった。冠動脈再建ではpunch-out以外の方法を6例に要した（Piehler法3、SVG再建1、その他2）。
併施手術を26例（87%）に施行し，主なものはPVR/RVOTR 15、TVR/TVP 6、MVR/MVP 4、AVVR/AVVP 2、PA形成8、遺残VSD閉鎖5、Fontan導管手術3などであった。
死亡例はなく、急性期合併症はstuck valve 1例、可逆性後部白質脳症1例であった。再手術は3例で、5年再手術回避率は85%であった。
【結語】
先天性心疾患術後aortopathyでは大動脈径45mm以上での介入が多いが、ARや周囲構造圧排のため45mm未満でも手術に至る症例を認めた。AR合併例が多く、大動脈径のみでは手術適応を判断できない場合もあり、総合的判断が重要である。複雑な再手術が多いものの成績は概ね良好であった。
先天性心疾患術後遠隔期のaortopathyに対する手術適応については統一された見解がない。当院の症例を後方視的に検討し、リアルワールドでの外科的介入の特徴を明らかにする。
【対象と方法】
2016–2025年に大動脈手術を施行した先天性心疾患術後症例30例を対象とした。観察期間中央値4.4年（0.1–8.4）。
【結果】
年齢中央値30歳（15–64）。診断はDORV 6、VSD 4、大動脈二尖弁3、PA/VSD 3、TGA 3、TOF 3、HLHS 2、TA 2、その他4（ccTGA、PA/IVS、Truncus、uAVSD各1）であった。先行大動脈手術は大血管スイッチ術6、Norwood術2、その他4（Ross、Konno、DKS、IAA各1）であった。
大動脈最大径は50 mm以上13例、45–49 mm 9例、45 mm未満8例であった。最大拡張部位はValsalva/STJ/上行大動脈＝19/4/7例、最大径中央値49 mm（34–90）であった。45 mm未満症例の手術適応はAR（5例）、肺動脈圧排（2例）、右冠動脈圧排（1例）であった。AR moderate以上を21例（70%）に認めた。
術式はBentall 21（+Konno 1、+TAR 1、+hemi-arch 1、+上行wrapping 1）、David 6（+上行置換1、+上行wrapping 1）、Yacoub 1、Ross 1、DKS後弁置換＋大動脈縫縮1であった。冠動脈再建ではpunch-out以外の方法を6例に要した（Piehler法3、SVG再建1、その他2）。
併施手術を26例（87%）に施行し，主なものはPVR/RVOTR 15、TVR/TVP 6、MVR/MVP 4、AVVR/AVVP 2、PA形成8、遺残VSD閉鎖5、Fontan導管手術3などであった。
死亡例はなく、急性期合併症はstuck valve 1例、可逆性後部白質脳症1例であった。再手術は3例で、5年再手術回避率は85%であった。
【結語】
先天性心疾患術後aortopathyでは大動脈径45mm以上での介入が多いが、ARや周囲構造圧排のため45mm未満でも手術に至る症例を認めた。AR合併例が多く、大動脈径のみでは手術適応を判断できない場合もあり、総合的判断が重要である。複雑な再手術が多いものの成績は概ね良好であった。