Presentation Information
[I-OR01-05]チアノーゼが残存する先天性心疾患患者における遠隔期の諸問題
○鋪野 歩1, 小泉 和久1, 江畑 亮太1,2, 立野 滋1,2, 丹羽 公一郎2 (1.千葉市立海浜病院 小児科, 2.千葉市立海浜病院 成人先天性心疾患診療部)
Keywords:
成人先天性心疾患,チアノーゼ性心疾患,Eisenmenger症候群
【背景と目標】チアノーゼが残存する先天性心疾患患者では、遠隔期に多彩な合併症や予後不良が問題となるが、疾患群別の特徴については十分に検討されていない。本研究では、フォンタン未到達の単心室血行動態（A群）、Eisenmenger症候群を合併したシャント性心疾患（B群）、主要体肺側副動脈を合併した心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖（C群）の3群を比較し、チアノーゼ残存例における遠隔期の諸問題を明らかにすることを目的とした。【対象と方法】2020年1月から2025年12月まで、当院を定期受診中の16歳以上のチアノーゼ残存症例29例（男12例）を対象とした。上記の通り3群に分類し、年齢、性別、血清クレアチニン（Cre）値、ヘマトクリット（Ht）値のほか、不整脈や脳梗塞、感染性心内膜炎の既往、死亡などのイベントを後方視的に検討した。年齢は死亡例も含め最終受診時のものとした。【結果】A群が13例、B群が10例、C群が6例であった。年齢は、全体で中央値41歳（17-67歳）、A群では中央値41歳（24-64歳）、B群では43歳（24-67歳）、C群では中央値35歳（17-59歳）であった。A群で1例、B群で4例の死亡例があった。生存解析では3群間で有意差を認め（log-rank検定 p＜0.001）、B群はA群およびC群と比較して有意に予後不良であった。不整脈はA群で高頻度に認められ（69.2%）、B群（0%）と比較して有意に多かった（p=0.002）。死亡群では生存群と比較してHtが有意に低値であった（p=0.017）が、Creには有意差を認めなかった。【結語】チアノーゼ残存症例において、Eisenmenger症候群合併例では遠隔期の予後不良が顕著であり、フォンタン未到達の単心室血行動態では心不全進行に伴う不整脈が多かった。疾患群ごとに病態に応じた長期管理戦略が重要である。