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[I-OR05-04]心臓MRIによるFontan術後左心低形成症候群における心筋T1値と解剖学的大動脈循環との関連

白水 優光1, 倉岡 彩子1, 佐藤 正規1, 郷 清貴1, 鈴木 彩代1, 連 翔太1, 石川 友一2, 佐川 浩一1 (1.福岡市立こども病院 循環器科, 2.茅ヶ崎金沢内科クリニック)
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Keywords:

左心低形成症候群,冠動脈,心筋T1

【背景】Fontan術(F術)後の左心低形成症候群(HLHS)では心臓MRI(CMR)による心筋T1値上昇や冠血流低下が報告されるが、両者の関連は不明である。【目的】F術後HLHSにおける安静時心筋T1値と解剖学的大動脈(original aorta, OA)血流及び冠灌流圧との関連を明らかにする。【対象】2021~25年に当院でCMRと心臓カテーテル検査を同時期に行ったF術後HLHS(大動脈閉鎖)症例。【方法】CMRでOA血流、右室拡張末期容積(RVEDV)、右室駆出率(RVEF)、右室心筋T1値を計測し、同時期の血液・心臓カテーテル検査結果(中心静脈圧:CVP、冠灌流圧=新大動脈拡張期圧-右室拡張末期圧)との関連を検討した。【結果】解析37件(20例、MA/AA 17例、MS/AA 3例、冠動脈瘻合併1例)。全例心外導管法で開窓例なし。Norwood術時人工導管使用11例。中央値:検査時年齢6.7歳(3.9-12.3)、体重17.6kg(13.4-35.2)、SaO2 94%(93-96)、BNP 14.8pg/mL(8.3-30.8)、平均CVP 10mmHg(9-11)、RVEDV 93.8mL/m2(121%N)(81.1-121)、RVEF 46%(38-50)、逆行性OA血流 0.14mL/min/m2(0.10-0.21)、T1 1061ms(1030-1094)。T1値はRVEDV%N(r=0.65)、RVEF(r=-0.57)、CVP(r=0.41)、BNP(r=0.61)、総大動脈遮断時間(r=0.45)、OA血流(r=-0.41)、冠灌流圧(r=-0.54)と有意な相関を示した。多変量解析では冠灌流圧が独立した心筋T1上昇の予測因子であった(β=-2.5, SE=0.91, p=0.01)。【結論/考察】F術後HLHSにおける心筋T1値は右室機能と関連し、特に冠灌流圧低下が独立因子であった。周術期虚血やNorwood術後の新大動脈形態に起因する冠灌流動態が遠隔期右室心筋線維化に影響する可能性が示唆される。