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[I-OR08-01]当院における心室中隔欠損を有する18トリソミー患児の術後予後の検討
○松永 慶廉, 岡 徳彦, 金子 政弘, 森山 航 (自治医科大学 とちぎ子ども医療センター 小児・先天性心臓血管外科)
Keywords:
18trisomy,心室中隔欠損症,生命予後
【背景】18トリソミー（18T）合併先天性心疾患に対する外科治療は、予後不良を背景に慎重に扱われてきた。一方、近年は症例選択のもとで積極的治療介入により生存期間延長が得られる可能性が報告されている。【目的】当院における心室中隔欠損（VSD）を有する18T患児の外科治療成績および術後予後を後方視的に検討する。【方法】2015~2025年に当院でVSDに対し手術を施行した18T患児14例を対象とした。肺動脈絞扼術または心内修復術（ICR）を施行した症例を抽出し、患者背景、ICR到達、院内死亡、気管切開の実施状況、外来追跡可能例における生存を評価した。手術は外科的適応を満たし、家族の希望を踏まえて実施した。【結果】性別は男性9例、女性5例であった。出生体重中央値は1905.5 g（IQR 1610.8-2055.8）、在胎週数中央値は38.5週（IQR 37-41）であった。14例中12例に肺動脈絞扼術を施行し、2例は一期的にICRを施行した。ICR到達は10/14例（71.4%）で、ICR後の院内死亡は認めなかった。ICR到達10例中7例で気管切開を施行し、そのうち3例はICR前に施行されていた。外来で追跡可能であった13例における生存は、3年10/13例（76.9%）、5年8/12例（66.7%）、10年2/6例（33.3%）であった。【結論】VSDを有する18T患児に対する当院の外科治療では、ICR到達例でICR後院内死亡を認めず、外来追跡可能例において長期生存が確認された。VSD合併18T患児において、家族の意向を踏まえた外科治療は選択肢となり得る。