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[I-P01-01]18トリソミー症候群における心内修復術後肝機能障害のリスク因子の検討

竹谷 洋平太1, 藤岡 泰生1, 土田 裕子1, 宍戸 亜由美1, 安川 峻2, 小林 城太郎2, 稲毛 章郎1, 大石 芳久1 (1.日本赤十字社医療センター 小児科, 2.日本赤十字社医療センター 心臓血管外科)
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Keywords:

18トリソミー,肝機能障害,術後

【緒言】18トリソミー症候群(T18)に対し、当院では治療可能なCHDに対し心内修復術(ICR)を行い、生命予後の改善を報告してきた。一方、T18のICR術後に重度の肝機能障害を来たす症例が存在する。今後、ICR術後の肝機能障害のリスクを明らかにすることは重要と考えられる。【目的】CHDを合併したT18のICR術後の肝機能障害のリスク因子を明らかにすること。【対象と方法】2006年1月-2025年12月に当院でICRを施行したT18患者の診療録から、術前AST、出生・手術時体重、肺血管抵抗(Rp)、手術関連の項目(手術時間・体外循環時間(CPB)・大動脈遮断時間(AXC))、ICU・NPO期間、短期予後を後方視的に検討した。術後14日までのAST≧300U/Lを肝障害群(LF群)、AST<300U/Lを非肝障害群(nLF群)とし、各項目を2群間で統計学的に比較検討した。【結果】術後2日目に敗血症性ショックで死亡した1例を除外した46例(男児8例; LF群14例/nLF群32例)を対象とした。主疾患の内訳はVSD42例、DORV2例、TOF2例であった。男児、術後ASTの最大値(LF: 922[359-3178] vs. nLF: 161.5[135.8-197](P=0.001)U/L)、CPB(LF: 199[180.8-216.3] vs. nLF: 165[143.8-198.3](P<0.05)分)、AXC(LF: 130.5[121.5-144.3] vs. nLF: 115[95-130.8](P<0.05)分)に両群間で有意差を認めた。出生・手術時体重、Rp、術前AST、手術時間は有意差は認めなかった。ロジスティック回帰分析では、男児(OR 12.0、P=0.008)とAXC(OR 1.04/分、P=0.022)が独立したリスク因子であった。全症例生存退院したが、ICUとNPO期間の中央値はLF: 15[10.75-24.25] vs. nLF: 9[7.75-14](P<0.05)日、LF: 6.5[4-7.75] vs nLF: 3.5[2-6](P<0.05)日でLF群が有意に長かった。【結論】T18におけるICR後の肝機能障害は、性別とAXCが関連していることが示唆された。肝障害に伴う死亡例はなく管理できたが、ハイリスク症例は慎重に管理を行うことが肝要である。