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[I-P02-03]小学1年生の学校検診で精査となり7年後に診断に至ったQT延長症候群の一男児例
○荒新 修 (広島市立北部医療センター安佐市民病院 小児科)
Keywords:
QT延長症候群,診断,学校検診
【緒言】小学１年生の学校検診で精査となり７年後に診断に至ったQT延長症候群の一男児例を報告する。【症例】６歳男児。既往歴、家族歴は特になかった。小学１年生の学校検診でQT延長を指摘され精査となり当院を受診した。QTcはBazett補正 486, Fridericia補正 464であった。 血圧、血清電解質は異常なかった。当院初診時の心電図では、QTcは接線法で計測しBazett補正を行い432であった。トレッドミルによる運動負荷とホルター心電図は家族と予定が合わず２年後の再診となった。初診から２年後のQTc 443、運動負荷後４分でのQTc 490と延長していた。以後は１年に２回受診していたがQTcは439～458であり、無症状であった。初診時から４年後の心電図でQTc 521となっていたが、遺伝子検査については陽性率が家族が期待するほど高くなかったことから、希望されなかった。初診から６年後と７年後の２回連続でQTｃが 500を超えたこと、この間に母が早朝の失神を契機にQT延長症候群と診断されたことから、SchwartzによるLQTSの診断基準が４点となり、3.5点を超え確定診断となった。遺伝子検査を行い、母、本人ともKCNQ1とわかりLQT１と診断した。【考察】一般にQTcは常に一定ではなく、一度の安静時心電図のみでは診断できないことが多いと言われている。本症例は、診断が確定するまでの７年の間にサッカーに本格的に取り組むようになっていた。本症例では無症状のうちに診断に至りβ遮断薬を開始したが、症例によっては追跡していてもTorsades de Pointesが診断の前に起こる症例が予想される。運動制限、AED設置については実際には限界がある。