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[I-P02-04]運動中に心室細動による心停止を来しAEDによる除細動後に蘇生し、後日予防的ICD植え込みを行った先天性QT延長症候群が疑われた男児例

安田 駿, 井上 史也, 堀本 佳彦, 鈴木 一広 (松戸市立総合医療センター 小児科)
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Keywords:

AED,不整脈,ICD

【緒言】小児の院外心停止は稀であるが、学校管理下では目撃下に発生し得る。思春期の致死性心室性不整脈では原因検索と再発予防が重要である。今回、AEDによる除細動で蘇生に成功し、後遺障害を来さず、予防的ICD植え込みを行ったQT延長症候群疑いの男児例を経験したため報告する。【症例】15歳男児。運動中に意識消失し、心肺停止のため即座に胸骨圧迫を開始され、AED装着後約1分で通電1回実施、その後約1分で意識を回復し搬送された。入院時に徐脈はなく、高位右側胸部誘導でsaddle-back型のST上昇がありBrugada症候群が疑われたが、coved型のST上昇は認めず、安静時QTc延長は認めなかった。AED波形は心室細動であった。後日実施したNaチャネル遮断薬負荷試験および心電図では有意な所見を認めなかった。冠動脈CTでは異常なく、運動負荷は12METSまででPVC散見するのみであった。エピネフリン負荷試験では、QTc341.5msから回復期QTc482.75msと100ms以上延長した。QT延長症候群を疑い遺伝子検査でKCNQ1/KCNH2/SCN5Aを施行したがすべて陰性であった。二次予防としてβ遮断薬の内服開始とICD植込みを行い退院した。【考察】今回は目撃下であり、早期に適切にAEDが作動し、後遺障害を来さず自宅退院することができたと考える。QT延長症候群を疑い遺伝子検査を施行したが陰性であり、Schwartzの診断基準からも確定診断には至らなかった。一方で、遺伝子陰性でも表現型に基づくリスク評価が重要であり、本例では心室細動による心停止からの蘇生例として、ICD植え込みを実施した。【結語】致死性不整脈が疑われる院外心停止においては、早期の蘇生行為とその後の心停止時波形を含む蘇生行為とその後の原因検索を速やかに行い、適切な介入を行うことが重要である。