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[I-P02-10]小学校1年生の学校心臓検診を契機に診断されたtype 1 Brugada症候群の2例
○山口 洋平, 柏木 菜緒, 田中 里奈, 櫻井 牧人, 石井 卓 (東京科学大学病院 小児科)
Keywords:
Brugada症候群,学校心臓検診,小学校１年生
【背景】Brugada症候群（BrS）は突然死の原因となり得る遺伝性不整脈症候群で、成人発症例の報告が多い。一方、小児例は稀であり、特に10歳以下で自然発生のcoved型ST上昇（type 1）を示す症例は限られている。小児BrSは無症候性で経過することが多いが、発熱時を中心に致死性不整脈を呈する可能性があり、臨床的に重要である。今回、学校心臓検診を契機に診断された自然発生type 1 BrSの小児2例を経験したため報告する。【症例1】生来健康な6歳女児。学校心臓検診でBrugada型心電図を指摘され、安静時心電図（第4肋間）でcoved型ST上昇を認め、自然発生type 1 BrSと診断した。失神歴・家族歴はなく、運動負荷心電図で波形変化や不整脈は認めなかった。特殊ホルター心電図では24時間coved型ST上昇を認めたが、期外収縮はなくlate potentialは陰性であった。【症例2】生来健康な7歳男児。安静時心電図（第4肋間）V2・V3でcoved型ST上昇を認め、同様に自然発生type 1 BrSと診断した。運動負荷心電図およびホルター心電図で期外収縮は認めなかったが、late potentialは3項目陽性であった。両例とも循環器内科と協議の上、心臓電気生理学的検査の適応はないと判断し、発熱時の積極的解熱を含む慎重な経過観察とした。現在まで症状なく経過している。【考察】10歳以下で偶発的に発見された自然発生type 1 BrSは稀であり、失神歴や家族歴を欠く症例では侵襲的介入の適応は慎重に判断すべきである。一方、小児BrSでは発熱を契機に重篤な不整脈イベントを来す可能性があるため、発熱時管理の徹底と専門医連携が重要である。学校心臓検診は無症候性小児BrSの早期発見に有用であり、過剰な介入を避けつつ安全な長期フォローが可能と考えられた。