Presentation Information
[I-P03-10]心室頻拍と心房細動を呈した先天性筋強直性ジストロフィーの2例
○飛鳥 暉昌, 梶山 葉, 西川 幸佑, 井上 聡, 河井 容子, 池田 和幸 (京都府立医科大学附属病院 小児科)
Keywords:
筋強直性ジストロフィー,心室頻拍,伝導障害
【背景】筋強直性ジストロフィー(DM)ではDMPK遺伝子のCTGリピート数が多くなるほど、発症時期が早まり、症状がより重くなる傾向にある。心筋Naチャネル異常から心伝導障害、不整脈が懸念されるが、経時的に観察された症例は少ない。【症例1】13歳女児。運動時より持続する全身の疲労感と動悸を訴えて近医受診。収縮期血圧60 mmHgに低下、心電図検査で心拍250bpmの心室頻拍を認めた。電気的除細動にて直ちに停止、その後心房細動を呈した後、洞調律へ復帰した。新生児期の呼吸困難の既往、血清クレアチンキナーゼの上昇(1600U/L)、足の変形、顔面筋の筋力低下から、筋強直性ジストロフィーを疑い当院にて遺伝子検査を施行。DMPK遺伝子CTGリピート数が1000回以上の増殖を示し、先天性DM1が確定した。小学校入学時心電図と現在の安静時心電図の比較ではQRS幅が0.12秒と心内伝導遅延の進行を認めた。【症例2】10歳女児。先天性DM1の診断であったが、2年前より定期外来受診を自己中断されていた。最終の心電図では0.20秒のPR時間の延長傾向があった。入院当日の昼頃、胸痛を自覚し近医受診。心拍数160bpmの頻脈をみとめ当院紹介。当院での12誘導心電図では心房細動が疑われ、診断目的でのATP投与後、心拍数250bpmのwideQRS波形に移行。電気的除細動にて洞調律に復帰した。発作停止後のPR時間は0.24秒、QRS幅は0.12秒と2年前より延長していた。【まとめ】成人での突然死予測因子としてGrohらはPR間隔≧0.24秒、QRS 幅≧0.12秒をあげているが、小児患者にも同様に適応されるかは不明である。今回確認された心房細動、心室頻拍はともに初回発作であったが、先行するQRS幅の延長を認めている。定期的かつ慎重な経過観察が必要である。