Presentation Information
[I-P06-03]心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症及び主要体肺動脈側副血行における中長期予後
○長谷川 美保1, 桑原 直樹1, 田中 秀門1, 寺澤 厚志1, 山本 哲也1, 桑原 尚志1, 山形 顕子2, 中村 真2, 渕上 泰2, 岩田 祐輔2 (1.岐阜県総合医療センター 小児循環器内科, 2.岐阜県総合医療センター 小児心臓外科)
Keywords:
肺動脈閉鎖,主要体肺動脈側副血行,肺循環
【背景】VSD PA MAPCAsはnative PA形態やMAPCAsの数, その支配領域によりtotal repairが困難な症例や, 心外奇形や染色体異常合併のため治療に苦慮する症例も多い.
【目的】当院におけるVSD PA MAPCAs患者の中長期的予後を明らかにすること. さらにMAPCAsのないVSD PA患者との比較検討を行う.
【対象および方法】2000年1月1日から2025年12月31日までに当科で診察したVSD PA MAPCAs患者（M群）16名（経過観察期間の中央値10.7年）について, 合併疾患, 治療介入成績, 現状について, 同時期のMAPCAsを伴わないVSD PA患者（n-M群）33名と比較検討した.
【結果】死亡例はM群6名(38%), n-M群 8名(24%). 心外疾患合併例はM群 7名(44%, 22q11.2欠失症候群 5名 29%), n-M群 4名(12%, 2名 6%). 外科介入なしはM群 4名(25%), n-M群 4名(12% いずれも待機中). 初回外科介入月齢はM群 平均16.8か月, 中央値14.4か月（3.6-28.8か月）, n-M群 平均4.2か月, 中央値1.5か月（0-26.9か月). total repair到達率はM群 7名(44% 待機0例)で, n-M群 23名(70% 待機4例を含めず)に比べて低く, 到達時年齢も平均5.2年, 中央値2.9年（2.2-16.7年）と, n-M群の平均2.0年, 中央値1.8年(0.1-6.2年)と比較して遅かった. M群の生存例の内total repair未到達の3名(19%)はHOT中だが, total repair到達例ではHOT及び生活制限が不要で, 学校管理区分はD･E, もしくは問題なく就業していた.
【考察】M群では, 22q11.2欠失症候群等の染色体異常及び心外疾患の合併が多く, 介入の妨げになっていると推測された. PDA非依存性であるため, M群の初回外科介入時期はn-M群と比較して遅く済むが, total repair到達率は低く、ICR到達時年齢も遅く, 死亡率も高かった. しかし, total repair到達例においてはn-M群と同等程度の生活が可能であった.
【結論】M群ではtotal repair到達率, 生存率においてn-M群に劣るが, total repair到達によりQOL改善が期待できる.
【目的】当院におけるVSD PA MAPCAs患者の中長期的予後を明らかにすること. さらにMAPCAsのないVSD PA患者との比較検討を行う.
【対象および方法】2000年1月1日から2025年12月31日までに当科で診察したVSD PA MAPCAs患者（M群）16名（経過観察期間の中央値10.7年）について, 合併疾患, 治療介入成績, 現状について, 同時期のMAPCAsを伴わないVSD PA患者（n-M群）33名と比較検討した.
【結果】死亡例はM群6名(38%), n-M群 8名(24%). 心外疾患合併例はM群 7名(44%, 22q11.2欠失症候群 5名 29%), n-M群 4名(12%, 2名 6%). 外科介入なしはM群 4名(25%), n-M群 4名(12% いずれも待機中). 初回外科介入月齢はM群 平均16.8か月, 中央値14.4か月（3.6-28.8か月）, n-M群 平均4.2か月, 中央値1.5か月（0-26.9か月). total repair到達率はM群 7名(44% 待機0例)で, n-M群 23名(70% 待機4例を含めず)に比べて低く, 到達時年齢も平均5.2年, 中央値2.9年（2.2-16.7年）と, n-M群の平均2.0年, 中央値1.8年(0.1-6.2年)と比較して遅かった. M群の生存例の内total repair未到達の3名(19%)はHOT中だが, total repair到達例ではHOT及び生活制限が不要で, 学校管理区分はD･E, もしくは問題なく就業していた.
【考察】M群では, 22q11.2欠失症候群等の染色体異常及び心外疾患の合併が多く, 介入の妨げになっていると推測された. PDA非依存性であるため, M群の初回外科介入時期はn-M群と比較して遅く済むが, total repair到達率は低く、ICR到達時年齢も遅く, 死亡率も高かった. しかし, total repair到達例においてはn-M群と同等程度の生活が可能であった.
【結論】M群ではtotal repair到達率, 生存率においてn-M群に劣るが, total repair到達によりQOL改善が期待できる.