Presentation Information
[I-P06-04]人工導管置換術後早期に溶血性貧血を発症したファロー四徴兼肺動脈閉鎖の1例
○石井 宏樹1,2, 上田 知実2, 小森 悠矢3, 和田 直樹3, 嘉川 忠博2 (1.東京医科大学 小児科 思春期科, 2.榊原記念病院 小児循環器科, 3.榊原記念病院 小児心臓血管外科)
Keywords:
溶血性貧血,ファロー四徴兼肺動脈閉鎖,血栓
【緒言】ファロー四徴・肺動脈閉鎖は、肺動脈と大動脈を分割する漏斗部中隔が最も前方に偏位して肺動脈の起始部が閉鎖する疾患である。当院では、姑息術のBlalock-Thomas-Taussigシャント術(mBTTS)やcentral shunt術、姑息的右室―肺動脈短絡術(palliative RV-PA)を行い肺動脈、左心室の成長を待ち人工導管を用いたRastelli手術を行う方針としている。今回Gelweave人工血管を用い、内部に0.1mmのePTFE素材の膜で製作した弁を逢着し導管として用いた導管再置換術後早期に溶血性貧血を生じた症例を経験したため文献的考察を含め経過を報告する。【症例】胎児診断症例の11歳女児。日齢12にCentral shunt術と動脈管切離術、0歳1ヶ月にLmBTTS、1歳8ヶ月にpalliative RVPA(導管径8 mm)とシャント閉鎖術、3歳5ヶ月に人工導管置換術(導管径 14 mm)、3歳9ヶ月にRastelli術と右肺動脈形成術を実施。その後、右肺動脈の狭窄が反復するため9歳時にステントを留置。10歳時の心臓カテーテル検査で、右室―肺動脈間で40mmHgの圧較差があり、右室と左室が等圧につき、11歳時に人工導管置換術(導管径 22 mm)を施行した。術後早期に溶血性貧血を発症したため、胸部造影CT検査を施行し、人工導管末梢側から肺動脈分岐部にかけての屈曲を認めた。心臓カテーテル検査にて、屈曲部前後で86mmHgの圧較差があり再手術とした。人工導管と弁との間に存在していた器質化した血栓を除去し、導管の一部を大動脈に吊り上げて手術を終了。術後溶血性貧血を認めず経過した。【結語】本症例は、胸骨による人工導管の圧迫が導管内の乱流が血栓形成に助長し、その血栓による弁解放制限が溶血性貧血発症に関与したと考えられ、術後の注意深い経過観察が必要である。