Presentation Information
[I-P07-03]単純性大動脈縮窄症に対する治療介入症例の臨床的検討
○上原 晴香, 田中 敏克, 渡邉 望, 中井 亮佑, 久保 慎吾, 三木 康暢, 亀井 直哉, 小川 禎治, 城戸 佐知子 (兵庫県立こども病院 循環器内科)
Keywords:
大動脈縮窄症,単純性大動脈縮窄症,大動脈弓再建
【背景】単純性大動脈縮窄症(simple coarctation of the aorta: sCoA)は新生児期から成人期まで幅広い年齢で発見される。その臨床症状は様々で、発症機転が生後の動脈管閉鎖に委ねられるため胎児診断が困難なことも多い。
【目的】sCoAに対し介入を行った症例の臨床像を明らかにすること。
【方法】2005年から2025年までに当院で大動脈弓にのみ介入を行ったsCoA症例のうち33例を後方視的に検討した。
【結果】全例に外科手術を要し、32例(97%)に大動脈弓再建法、1例に人工血管置換法が行われた。手術時年齢の中央値は60日（四分位範囲22～150日）で、26例(79%)が生後半年以内、新生児期の手術は9例(27%)であった。6例(18%)にTurner症候群などの基礎疾患を認めた。診断契機は心雑音16例(48%)が最多で、胎児診断5例(15%)、スクリーニング7例(21%)、その他5例(15%)であった。2例に左気管支軟化症を合併し、1例は左室拡大により左気管支軟化症を合併し呼吸音減弱を認め診断に至った。1例は学童期に高血圧の合併があり、くも膜下出血の発症を契機に診断された。術前の上下肢血圧差は中央値30mmHg(四分位範囲16～48mmHg)であった。心機能低下は10例(30%)に認め全例生後4か月以内で、緊急手術は5例(15%)で全例生後2か月以内であった。学童期診断の2例で術後高血圧が残存した。初診時に経過観察とした症例のうち3例が後に手術を要し、1例は6週間後の狭窄部の加速、2例は5~9か月後の上下肢血圧差の増悪が契機であった。追跡期間内に大動脈弓への再介入例はなかった。
【結語】sCoAでは乳児期早期に治療介入を要する症例が多数を占め、心雑音を契機とした発見が依然として主流であった。緊急手術を要する例も少なくなく、早期診断体制のさらなる充実が必要である。
【目的】sCoAに対し介入を行った症例の臨床像を明らかにすること。
【方法】2005年から2025年までに当院で大動脈弓にのみ介入を行ったsCoA症例のうち33例を後方視的に検討した。
【結果】全例に外科手術を要し、32例(97%)に大動脈弓再建法、1例に人工血管置換法が行われた。手術時年齢の中央値は60日（四分位範囲22～150日）で、26例(79%)が生後半年以内、新生児期の手術は9例(27%)であった。6例(18%)にTurner症候群などの基礎疾患を認めた。診断契機は心雑音16例(48%)が最多で、胎児診断5例(15%)、スクリーニング7例(21%)、その他5例(15%)であった。2例に左気管支軟化症を合併し、1例は左室拡大により左気管支軟化症を合併し呼吸音減弱を認め診断に至った。1例は学童期に高血圧の合併があり、くも膜下出血の発症を契機に診断された。術前の上下肢血圧差は中央値30mmHg(四分位範囲16～48mmHg)であった。心機能低下は10例(30%)に認め全例生後4か月以内で、緊急手術は5例(15%)で全例生後2か月以内であった。学童期診断の2例で術後高血圧が残存した。初診時に経過観察とした症例のうち3例が後に手術を要し、1例は6週間後の狭窄部の加速、2例は5~9か月後の上下肢血圧差の増悪が契機であった。追跡期間内に大動脈弓への再介入例はなかった。
【結語】sCoAでは乳児期早期に治療介入を要する症例が多数を占め、心雑音を契機とした発見が依然として主流であった。緊急手術を要する例も少なくなく、早期診断体制のさらなる充実が必要である。