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[I-P07-06]段階的修復術を実施した大動脈肺動脈窓、大動脈縮窄症、先天性気管狭窄症の合併例
○黒田 智之, 保土田 健太郎, 秋山 章, 松原 宗明, 吉村 幸浩, 伊澤 美貴, 永峯 宏樹, 前田 潤, 山岸 敬幸 (東京都立小児総合医療センター)
Keywords:
AP window,CTS,CoA
【症例】月齢3、女児【診断】大動脈肺動脈窓(APW)、大動脈縮窄 (CoA)、先天性気管狭窄(CTS)【主訴】呻吟・陥没呼吸【併存疾患】口蓋裂、両側難聴、先天異常症候群の疑い(46,XX)【現病歴】非胎児診断症例。在胎38週3日（2284g）に母体理由で緊急帝王切開で出生。チアノーゼのため前医へ搬送となった。APWおよびCoAの診断に対し日齢11に両側肺動脈絞扼術(bPAB)を実施された。手術時に気管挿管困難を認め、気管支鏡検査にてCTSの診断となった。二度の抜管後再挿管を経てCTSも含めた集学的治療目的に当院へ転院となった。【経過と手術】入院時日齢33、体重2.3kg。肺血流制御は良好で体重3.7kg時点（日齢95）で心内修復術を実施した。(1)CTS修復(スライド気管形成)と(2)APW閉鎖とbPAB解除、(3)CoA修復を併施する必要があったが、(A)CTS修復には数時間以上の長時間体外循環が必要であること、(B)「CTS修復による気管分岐部の頭側への牽引」と「CoA修復によるaortopulmonary windowの狭小化」による左気管支狭窄発生の懸念があることから、二期的修復の方針とした。まず胸骨正中切開アプローチにより(1)CTS修復と(2)APW閉鎖を実施した。気管分岐部の頭側牽引対策としてAPWは主PA前壁flapにより大動脈側を閉鎖し分離した。bPAB解除後形成不要。心停止63分、体外循環427分を要して手術を終了した。POD12に抜管し、POD15呼吸補助を離脱した。一般病棟で待機中、上下肢血圧差を認めなかったが大動脈峡部径2.8mmかつ遠位大動脈弓4.7mmであった。約1.5か月後にCoA修復として左開胸アプローチによる再建(End-to-end縫合)を行った。術後PHや上下肢血圧差を認めない。【考察】APWとCTS、CoAの合併例は非常に稀である。手術時期や治療戦略には気管外科チームとの議論を要したが、二期的手術により良好な転帰を得られた。若干の文献的考察を加えてこれを報告する。(710/800)