Presentation Information
[I-P13-08]自己免疫性好中球減少症を合併した乳児に対する開心術の周術期管理の1例
○真船 亮1, 築野 一馬1, 増田 詩央1, 百木 恒太1, 大嶋 宏一3, 河内 貞貴1, 星野 健司1 (1.埼玉県立小児医療センター 循環器科, 2.埼玉県立小児医療センター こどもハートセンター, 3.埼玉県立小児医療センター 血液・腫瘍科)
Keywords:
周術期管理,好中球減少,感染
【【背景】自己免疫性好中球減少症（AIN）は乳児に多く、重症感染は少ないとされ、手術や感染などのストレスで好中球が増加するとされる。一方、心臓外科手術では好中球減少の程度が軽くても周術期感染が懸念される。今回、AINを伴う複雑先天性心疾患の乳児の開心術に対し、IVIGが著効し安全に周術期管理し得た1例を報告する。【症例】生後6か月。診断は{S, L, L}、僧帽弁閉鎖、両大血管右室起始、肺動脈狭窄。生後1ヶ月時にBTシャント・三尖弁形成術後を施行している。生後5ヶ月時にSARS CoV 2感染後より好中球数200/μL未満と好中球減少が遷延し、精査によりAINと診断した。低酸素が進行し、心臓カテーテル検査にてGlenn手術の方針となった。AINは手術や感染時には好中球の上昇することが予想されるが、症例は重度の好中球減少症であり、心臓手術の周術期管理としては事前に好中球上昇される方が安全な周術期管理ができると考え、事前に好中球上昇を図る方針とした。G-CSFおよびプレドニゾロン投与に対してはいずれも反応不良であったが、IVIG投与後に好中球が速やかに上昇することを確認した。Glenn手術の2日前からG-CSF＋IVIG 0.4 g/kg/日を連日行い、手術を施行した。周術期管理に明らかな感染徴候を認めず、合併症なく経過した。【結語】AIN合併例の心疾患に対する開心術の周術期において、IVIGは一過性の好中球増加と感染回避に寄与し得る可能性がある。