Presentation Information
[I-P14-01]二次性心筋障害による重症心不全に対しImpellaがbridging to recoveryとして有効であったPrader-Willi症候群の14歳男児例
○小島 有紗1, 浅井 ゆみこ1, 内田 英利1, 齋藤 和由1, 簗瀬 正伸2, 井澤 英夫2 (1.藤田医科大学 医学部 小児科学, 2.藤田医科大学 医学部 循環器内科)
Keywords:
Prader-Willi症候群,二次性心筋障害,Impella
【背景】Prader-Willi症候群（PWS）は視床下部機能障害を基盤とし、低身長、高度肥満、発達障害、糖代謝異常を特徴とするが、原発性心筋症の合併は稀である。一方、肥満、換気障害、感染、代謝異常などが重なることで二次性重症心不全を来すことがあるが、進行は緩徐かつ非特異的で、早期介入は困難である。今回、治療抵抗性低心拍出性心不全に対しImpella補助循環が奏功したPWS例を経験した。【症例】PWSの14歳男児。身長140kg、体重71kg。低身長、高度肥満、発達障害、自閉症、糖尿病を合併していた。2か月前より夜間起坐呼吸や易疲労感があったが訴えが乏しかった。呼吸困難と全身倦怠感で緊急搬送され、心拡大と肺うっ血を認め、心エコーでEF 24％と著明な左室収縮低下を示し、低心拍出性心不全と診断した。【経過】集中治療下で利尿薬、強心薬、血管拡張薬などを用いたが効果乏しく、低灌流が遷延した。高度肥満により経皮的ルート困難であり、人工血管を介して外科的にImpellaを挿入した。左室減負荷により全身状態は速やかに改善し、ACE阻害薬、β遮断薬、MRA、SGLT2阻害薬を導入した。補助循環下で心機能は回復し、離脱後もEF改善を維持した。【考察】本例は原発性心筋症でなく、肥満や代謝異常、慢性低換気を背景とした二次性心筋障害が進行したと考えられた。症状が非特異的で訴えが乏しく、心不全の早期発見が困難であった。一方、Impellaによる機械的左室補助は薬物抵抗性心不全に有効で、心筋回復の時間を確保し得た。【結語】PWSでは二次性心筋障害による重症心不全の可能性を念頭に、予防と早期診断が重要である。Impella補助循環はPWSにおける治療抵抗性心不全に対する有効な治療選択肢となり得る。