Presentation Information
[I-P15-09]当院におけるCHDに対するアンジオテンシン受容体ネプリライシン阻害薬の使用状況
○水戸川 昂樹1, 馬場 健児1, 近藤 麻衣子1, 重光 祐輔1, 福嶋 遥佑1, 平井 健太1, 川本 祐也1, 原 真祐子1, 笠原 真悟2 (1.岡山大学病院 小児科, 2.岡山大学病院 心臓血管外科)
Keywords:
ARNI,心不全,単心室症
【緒言】アンジオテンシン受容体ネプリライシン阻害剤（ARNI）の小児適応が2024年２月に承認された。PANORAMA-HF試験において、二心室循環（BV）のCHDに対するARNIの有効性が示されたが、体心室右室（SRV）や単心室循環（SV）に対するエビデンスはまだ乏しい。
【目的】当院におけるCHDに対するARNIの使用状況とその効果について検討した。
【対象】2024年2月から2026年1月までに当院でARNIを導入した18歳未満のCHD13例。診療録を用いて後方視的に検討した。
【結果】男児6例、女児7例。BV5例、SV8例（BDG3、TCPC2）。SVは全て右室型単心室。月齢中央値20か月(4-171)、体重中央値8.0kg(4.2-43.2 )。左室（あるいは右室/両心室）駆出率の中央値49％（17-80）。初回導入例（SV）で血圧低下を認め、その後は原則として推奨より減量して投薬を開始。開始量の中央値は0.4mg/kg/day。SV1例は0.5mg/kg/dayで開始したが、循環作動薬の使用を要する血圧低下を生じた。投薬状況は、継続5例（BV2、SV3）、中止6例（BV2、SV4）、不明2例。継続例の最終用量中央値1.2mg/kg/day（0.34-3.1）、維持量まで増量したものは１例(BV)のみ。中止6例の内訳は、BV2例：術後高血圧で導入、経過中に降圧不要と判断、SV4例：血圧低下１、心不全増悪１、シャント術後1、不明１。このうちACE-Iに変更したものが1例。
【考察】当院ではSV心不全例の追加治療としてARNIの投与を行っているが、低用量から開始することで比較的安全に導入可能であった。その一方、種々の理由で中止となっており、継続中は3例（38%）のみであった。SVにおける適切な維持量、ACE-I/ARBとの使い分けについて今後も十分な検討が必要である。
【目的】当院におけるCHDに対するARNIの使用状況とその効果について検討した。
【対象】2024年2月から2026年1月までに当院でARNIを導入した18歳未満のCHD13例。診療録を用いて後方視的に検討した。
【結果】男児6例、女児7例。BV5例、SV8例（BDG3、TCPC2）。SVは全て右室型単心室。月齢中央値20か月(4-171)、体重中央値8.0kg(4.2-43.2 )。左室（あるいは右室/両心室）駆出率の中央値49％（17-80）。初回導入例（SV）で血圧低下を認め、その後は原則として推奨より減量して投薬を開始。開始量の中央値は0.4mg/kg/day。SV1例は0.5mg/kg/dayで開始したが、循環作動薬の使用を要する血圧低下を生じた。投薬状況は、継続5例（BV2、SV3）、中止6例（BV2、SV4）、不明2例。継続例の最終用量中央値1.2mg/kg/day（0.34-3.1）、維持量まで増量したものは１例(BV)のみ。中止6例の内訳は、BV2例：術後高血圧で導入、経過中に降圧不要と判断、SV4例：血圧低下１、心不全増悪１、シャント術後1、不明１。このうちACE-Iに変更したものが1例。
【考察】当院ではSV心不全例の追加治療としてARNIの投与を行っているが、低用量から開始することで比較的安全に導入可能であった。その一方、種々の理由で中止となっており、継続中は3例（38%）のみであった。SVにおける適切な維持量、ACE-I/ARBとの使い分けについて今後も十分な検討が必要である。