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[I-P17-01]肺高血圧合併心房中隔欠損症（ASD-PH）におけるTreat-and-Repair後の肺血管拡張薬減量リスク～やめるか、続けるか、それが問題だ～
○宮村 文弥, 坂口 哲矢, 服部 裕介, 松尾 倫 (熊本大学生命科学研究部 小児科学講座)
Keywords:
Treat-and-Repair,肺高血圧,肺血管拡張薬
【背景】心房中隔欠損症（ASD）に合併した肺高血圧症（PH）に対するTreat-and-Repair strategy後の肺血管拡張薬の減量・中止に関する明確な方針は確立されておらず、再増悪に関する報告は限られている。【症例】12歳男児。7歳時に他院でASDと診断されたが定期受診が途絶えていた。12歳時に当院紹介受診となり、心臓超音波検査で径15ｍｍのASDと三尖弁逆流圧較差(TRPG)76mmHgを認め、ASD-PHと診断した。心臓カテーテル検査では、大気下で平均肺動脈圧(mPAP)68mmHg、肺血管抵抗(Rp)9.16WU・m2、酸素負荷下でmPAP62mmHg、Rp5.5 WU・m2とTreat-and-Repairの適応と判断した。マシテンタンとタダラフィル導入後3か月で、大気下でmPAP55mmHg、Rp4.1WU・m2、酸素負荷でmPAP45mmHg、Rp0.91WU・m2まで改善したため、Amplatzer閉鎖栓による経皮的心房中隔欠損閉鎖術(ASO)を施行した。術後も肺血管拡張薬は継続し、2年後の心臓カテーテル検査でmPAP21mmHg、Rp2.89WU・m2と改善を認めたため、タダラフィル単剤とした。しかし翌年にはmPAP35mmHg、Rp6.82 WU・m2と再増悪を認め、再度2剤併用療法としたところ、6か月後にはmPAP19mmHg、Rp2.76 WU・m2まで改善を認めた。【考察】ASD-PHでは形態学的修復術後も肺血管リモデリングが持続する可能性があり、PAH合併の可能性も考慮すべきである。心臓カテーテル検査での経時的な評価が診断および治療方針決定の一助になると考えられた。【結語】Treat-and-Repair後も慎重な肺血管拡張薬の管理と長期フォローアップは重要である。