Presentation Information
[I-P17-07]慢性肺疾患関連肺高血圧を伴う乳幼児期心房中隔欠損症に対しtreat-and-repair strategyに基づき外科的閉鎖を行った1例
○水冨 慎一朗1, 高尾 浩之1, 小島 拓朗2, 飯島 至乃3, 細田 隆介3, 帆足 孝也3, 岩本 洋一1, 石戸 博隆1, 増谷 聡1 (1.埼玉医科大学総合医療センター 小児科, 2.埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓科, 3.埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓外科)
Keywords:
慢性肺疾患,肺高血圧,心房中隔欠損症
【背景】慢性肺疾患（CLD）に伴う肺高血圧（PH）は肺血管発達障害により肺血管床が減少し、肺循環予備能が乏しい。心房中隔欠損症（ASD）の存在はPH crisis時に体血流維持に貢献するが、高肺血流ではPHやCLDを増悪させ得る。該当する児に気管切開を含むtreatの後に行ったrepairが奏功した症例を報告する。【症例】在胎30週1日、出生体重574gの超低出生体重児。CLDが進行し、月齢3の心エコーで等圧のPHを認め、肺血管拡張薬の内服を開始した。月齢11および1歳2か月時にCLDが急性増悪し、酸素化不良と体血圧を凌駕するPHを来し、挿管、NO吸入、高用量ステロイド投与により救命した。ASDは両方向短絡であり、PH増悪時の体血流確保のために温存とした。1歳4か月に気管切開後、体重6.3kg、ASDは径11mmと大きく、左右短絡優位で右心容量負荷所見を認めた。1歳5か月時の心臓カテーテル検査でFiO2 0.35、iNO 3ppm下にQp/Qs 2.5、mPAP 45mmHg、Rp 3.4 WU・m2であった。CLDは重度だが、十分な呼吸管理および肺血管拡張療法下ではRpは比較的低値であった。周術期リスクと肺の状態を考慮し、3.5 mmの開窓付パッチで閉鎖した。術直後も開窓はほぼ左右短絡のみで、TRPGは58→30 mmHgに改善した。呼吸循環は安定し、退院に向けステロイドと利尿薬を漸減中である。【結論】本症例は当初ASDの閉鎖は困難と考えたが、CLDとPHに対する加療、特に気管切開後に肺血管抵抗が低下し、ASDの開窓付パッチ閉鎖によりCLD-PHを改善できた。CLD-PHを伴うASDでは、treat-and-repair strategyに基づいた評価のもと、高肺血流是正を目的とした適切な時期での閉鎖を検討することが重要である。PH crisisのリスクが高い場合、開窓付閉鎖がオプションになり得る。【開示】日本周産期・新生児医学会2026と重複発表予定