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[I-P17-08]PDE5阻害薬とエンドセリン受容体拮抗薬を併用した早産児慢性肺疾患に伴う肺高血圧の臨床経過
○増田 祥行, 三輪 将大, 實川 美緒花, 荻野 佳代, 林 知宏, 脇 研自 (倉敷中央病院 小児科)
Keywords:
慢性肺疾患,肺高血圧,肺血管拡張薬
【背景】早産児の慢性肺疾患に伴う肺高血圧症(CLD-PH)は有効な管理法は確立されておらず予後不良である。【目的】PDE-5阻害薬とエンドセリン受容体拮抗薬を併用したCLD-PHの臨床経過を後方視的に検討する。【症例1】在胎24週702gで出生。修正55週で三尖弁逆流(TR) 3.1m/s、主肺動脈血流の加速時間/駆出時間(AcT/ET) 0.18とPHを認め、Tadalafil開始。改善乏しく1週間後にAmbrisentan追加。修正86週でTR 2.5m/s、AcT/ET 0.25、PFO shunt左右でPHの改善を認めたが、無気肺・肺炎を繰り返して巨大ブラを生じ、進行性の低酸素血症で修正94週に永眠。【症例2】在胎24週795gで出生。出生時よりNO吸入療法（iNO）を継続していたが、修正27週でTR 4.1m/s、AcT/ET 0.15、PFO shunt右左となり、iNO増量してTadalafil開始。1週間後にはAcT/ET 0.36、PFO shunt左右へ転じたが、心室中隔の軽度圧排は残存した。修正35週でiNO中止できたが、修正41週でAcT/ET 0.23、PFO shunt右左となり、PH再増悪。Ambrisentan追加してiNO 20ppmへ上げたが反応なく、修正56週に永眠。【症例3】在胎24週、551gで出生。修正44週でTR 3.1m/s、AcT/ET 0.22とPHあり。FiO2 0.5でSpO2 90%に低下あり、iNO 20ppmとともにTadalafil+Ambrisentanの2剤併用で開始。TR 2.9m/sへ低下し、iNO 2ppmまで減量できた。修正62週でFiO2 1.0でSpO2 72%、TR 3.9m/s、PFO shunt右左となり、PH再増悪。iNO 20ppmに上げたが変化なく、修正83週に永眠。【考察】CLD-PHに対する肺血管拡張薬は短期的に一定の効果が得られたが、中長期的にはiNOに反応しなくなる程度までPHが進行する例も認められた。症例2および3は出生早期から積極的に多剤併用することでPH進行を抑制しえた可能性も考えられた。出生早期から新生児科医と連携してフォローアップし、多剤併用を念頭においた管理をすすめることで、予後が改善する可能性がある。