Presentation Information
[I-P18-09]左肺動脈閉塞, 肺高血圧症を合併したファロー四徴症に対してTPVIを施行した一例
○大城 佑貴1, 中村 香絵1, 宋 知栄1, 佐々木 赳1, 藤野 光洋1, 川崎 有希1, 鈴木 嗣敏1, 鍵崎 康治2, 江原 英治1, 杉山 央1 (1.大阪市立総合医療センター 小児循環器・不整脈内科, 2.大阪市立総合医療センター 小児心臓血管外科)
Keywords:
ファロー四徴症,肺高血圧症,TPVI
【背景】ファロー四徴症（TOF）術後遠隔期に稀に肺高血圧症（PH）を合併することがあるが成因や治療方針は明確でない. 【症例】35歳女性. 22q11.2欠失症候群に伴うTOFに対して1か月時に左BTシャント術, 9歳時に心内修復術を施行された. 2歳時に左肺動脈完全閉塞と診断されたが再建困難であった. 10歳時のカテーテル検査でPHを指摘され, プロスタサイクリン製剤の内服を開始したが, 18歳時に喀血を認め,内服を中止した. 26歳時に肺炎を発症し, 27歳時のカテーテル検査で再度PHの増悪あり, 以降, 在宅酸素療法, PDE5阻害薬, エンドセリン受容体拮抗薬による治療が行われた. 31歳時に心房粗動/細動に対してアブレーションを施行され, 32歳時のCOVID-19罹患後にはさらに労作時易疲労感が増強し, NYHA心機能分類は3度であった. 34歳時のMRI検査でRVEDVI 153.5ml/m2, PR逆流率 54.3％と高度のPRによる右室拡大所見を認めた. 35歳時のカテーテル検査ではPp/Ps 0.54, PAR 6.9U･m2, RV/LV 0.77, RVEDVI 153.6ml/m2, CI 1.9L/m2であった. 36歳時に経皮的肺動脈弁置換術（TPVI）を施行. 術後半年後のカテーテル検査ではPp/Ps 0.51, PAR 7.4 U･m2とPH所見は変化なく, RV/LV 0.51, RVEDVI 109.6ml/m2, CI 2.4L/m2と右室圧・容積, 心拍出量は改善した. 労作時易疲労感は明らかに軽減し, 6分間歩行は200mから260mに改善した.【考察】本症例のPHは左肺動脈閉塞による有効肺血管床減少, TOFに伴う肺動脈低形成, 感染症やCOVID-19による肺血管障害など複合的要因が関与した可能性が考えられた. 肺高血圧症に対するTPVIが臨床症状の改善に寄与する報告はあり, 本症例も同様であった. 【結論】片側肺動脈閉塞で肺高血圧症を伴っている場合でも安全にTPVIが施行でき, 臨床症状の改善が得られた.