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[I-PD4-1]Fontan未達またはfailing Fontan患者は成人診療科に移行した方がいいのか？
○近藤 麻衣子1, 馬場 健児1, 福嶋 遥佑1, 重光 祐輔1, 川本 祐也1, 原 真祐子1, 水戸川 昂樹1, 杜 徳尚2, 笠原 真悟3, 小谷 恭弘3 (1.岡山大学病院 小児科, 2.岡山大学病院 循環器内科, 3.岡山大学病院 心臓血管外科)
Keywords:
failing Fontan,Fontan未達,成人移行
当院は2014年に成人先天性心疾患センターを開設し、成人期に達した先天性心疾患患者は循環器内科にて診療する体制が整備された。成人診療科への移行は原則18歳としており、多くの症例は成人診療科へ移行するが、小児循環器で診療を継続している症例も少なくない。小児循環器で診療を継続している成人Fontan candidate症例は、①定期的カテーテル治療を要する症例（成人期複雑心疾患のカテーテル治療は小児循環器で担っているため）、②Fontan未達で病状が安定していない症例、③片肺Fontanを含む failing Fontan 症例、④蛋白漏出性胃腸症（PLE）や鋳型気管支炎（PB）にて補充療法や在宅点滴療法を要する症例、⑤脳性麻痺、著しい低体格、精神発達遅滞によりADLが自立していない症例がある。これらは現在21例（18歳1か月～31歳1か月）で、Fontan未達は3例、片肺Fontanは2例であった。PLE例は11例、PB例は2例（重複、既往例を含む）で、現在も補充療法やヘパリン治療を要する症例は5例であった。継続的カテーテル治療を要する症例は6例、脳性麻痺、著しい低体格、精神発達遅滞により移行が困難な症例は7例であった。過去8年間に小児循環器で診療を継続したまま死亡した成人Fontan candidate症例は6例で、死亡時平均年齢は26歳7か月であった。Fontan candidate症例は出生時から一貫して治療を担っており小児循環器で診療継続することに大きな困難はない。特に病状が安定していないFontan未達症例や failing Fontan 症例では、近い将来に終末期医療の選択を迫られる症例も少なくなく、このような症例では成人診療科への移行を行わない方が適切と考える。小児循環器医は成人期特有の併存疾患の対応に十分習熟していない面もあるが、関連各科との連携や付き添い入院が可能な病床の選択など総合的な診療体制により、我々は成人期のFontan未達症例や failing Fontan 症例では、小児循環器での診療継続が現実的かつ妥当と考えている。