Presentation Information
[I-PD4-2]成人Failed Fontan患者の臨床像から最適医療を探る：Advance Care Planningと移行期医療における重要課題
○片岡 功一1, 中川 直美1, 廣瀬 将樹1, 岡本 健吾1, 豊田 裕介1, 鎌田 政博1,2, 久持 邦和3, 立石 篤史3, 西岡 健司4, 臺 和興4 (1.広島市立広島市民病院 循環器小児科, 2.たかの橋中央病院 小児循環器内科, 3.広島市立広島市民病院 心臓血管外科, 4.広島市立広島市民病院 循環器科)
Keywords:
Failed Fontan,移行期医療,Advanced Care Planning
【背景と目的】成人Fontan術後患者が増加しているが，Failed /Failing Fontan（FF）患者の管理は確立されていない．成人FF患者の最適医療を目指し，Advance Care Planning（ACP）や移行期医療の課題を検討する．
【対象と方法】16歳以上のFF患者20例について診療録から後方視的に検討した．
【結果】男16例，女4例．17～46（中央値23）歳．疾患(例数)はHLHS (７)，DORV or SRV (8：heterotaxy 4)，PA/IVS (2)，TA (2)，cc-TGA/DILV (1)で，主心室が右室15例，左室5例．Fontan手術時年齢は1～20（中央値3）歳で，術後年数（5例は途中でTCPC conversion施行）は12～40（中央値20）．SpO2（3例は酸素吸入下）は78～95（中央値90）％で6例は在宅酸素吸入療法を施行．術後遠隔期1～35（中央値15）年の心臓カテーテル検査で中心静脈圧は7～23（中央値14）mmHg．合併疾患（重複あり）はFALD 17例（肝硬変2例，肝細胞癌1例），PLE 8例，腎障害5例．NYHA分類II度11例，III度6例，IV度3例で，末期心不全の2例は死亡した．就労10例（フルタイム2例，内定1例），未就労6例，学生4例．主治医が小児循環器医（成人先天性心疾患専門医）18例，循環器内科医2例であった．ACPは心不全の入院時に2例に施行でき，うち1例は心移植を希望して転院したが心不全死した．病識が乏しかった4例は入院を機に主体的に受療し，心不全入院を回避できるようになった．
【考察】患者のQOL向上には主体的な受療を促す移行期医療が重要で，ACPは要となる．幼少期から継続した診療体制や知的/発達障害の合併，外来診療の時間的制約は，ACPの機会逸失や患者/家族の病態理解の不足を招きやすく，移行期医療の妨げとなりかねない．
【結論】ACPの積極的な導入には，看護師や心理士を含む多職種チームの診療体制づくりや緩和ケア科との連携も重要である．多臓器合併症の診療や精神面の支援が円滑に進むよう，小児循環器医は多科/多職種連携のhubの役割を担っている．
【対象と方法】16歳以上のFF患者20例について診療録から後方視的に検討した．
【結果】男16例，女4例．17～46（中央値23）歳．疾患(例数)はHLHS (７)，DORV or SRV (8：heterotaxy 4)，PA/IVS (2)，TA (2)，cc-TGA/DILV (1)で，主心室が右室15例，左室5例．Fontan手術時年齢は1～20（中央値3）歳で，術後年数（5例は途中でTCPC conversion施行）は12～40（中央値20）．SpO2（3例は酸素吸入下）は78～95（中央値90）％で6例は在宅酸素吸入療法を施行．術後遠隔期1～35（中央値15）年の心臓カテーテル検査で中心静脈圧は7～23（中央値14）mmHg．合併疾患（重複あり）はFALD 17例（肝硬変2例，肝細胞癌1例），PLE 8例，腎障害5例．NYHA分類II度11例，III度6例，IV度3例で，末期心不全の2例は死亡した．就労10例（フルタイム2例，内定1例），未就労6例，学生4例．主治医が小児循環器医（成人先天性心疾患専門医）18例，循環器内科医2例であった．ACPは心不全の入院時に2例に施行でき，うち1例は心移植を希望して転院したが心不全死した．病識が乏しかった4例は入院を機に主体的に受療し，心不全入院を回避できるようになった．
【考察】患者のQOL向上には主体的な受療を促す移行期医療が重要で，ACPは要となる．幼少期から継続した診療体制や知的/発達障害の合併，外来診療の時間的制約は，ACPの機会逸失や患者/家族の病態理解の不足を招きやすく，移行期医療の妨げとなりかねない．
【結論】ACPの積極的な導入には，看護師や心理士を含む多職種チームの診療体制づくりや緩和ケア科との連携も重要である．多臓器合併症の診療や精神面の支援が円滑に進むよう，小児循環器医は多科/多職種連携のhubの役割を担っている．