Presentation Information
[I-PD4-4]Failing Fontan症例、Fontan未到達症例から顧みた適応境界症例の手術治療戦略
○櫻井 寛久1, 前野 元樹2, 大河 秀行2, 野中 利通2, 櫻井 一3 (1.あいち小児保健医療総合センター, 2.JCHO中京病院, 3.名古屋大学病院)
Keywords:
Failing Fontan,Asplenia,HLHS
(はじめに)
当院ではグレン手術後、基本的に2年以内にFontan手術に進むため、2012年から2022年の間に当院でグレン手術を行った152例中、Fontanの血行動態となっていない症例について検討を行った
(方法)
グレン手術が施行された152例中、早期死亡1例で。3例にFontan手術前の遠隔死亡を認めて、3例とも心機能不全によるものであった。9例がグレン手術後、Fontanに進めず、139例にFontan手術を施行し、3例にFontan take downが行われた。グレン手術後に進めない９例とFontan take downを行われた3例の12例を対象とした。
(結果)
グレン手術後にFontanに進めない9例はAsplenia 4例、HLHS or HLHS variant 3例、MA hypo LV 1例、DILV 1例、unbalanced AVSD 1例であった。AspleniaやHLHS(variant)でない3例は全例心外病変を合併していた(CHARGE, Down、左上下肢欠損)、Fontanに進めない原因としPVO 3例、狭小肺動脈 4例、脳障害1例、CHARGEでの呼吸不全1例、難治性胸水 １例であった。この9例のうち3例はグレンの血行動態ではチアノーゼが進行するため、S-P shunt手術へのグレン take downが行われた。心機能不良を認めたのは9例中1例であった。
Fontan take downの３例は, PAPVD合併HLHSで、Fontan術後、不整脈からLOSをきたして、Fontan take down, S-P shuntを施行し、その後遠隔期に死亡、1例はDown, unbalanced AVSDにて、Fontan手術後、難治性胸水となり、take downし、遠隔期にチアノーゼ進行し、one and a half repairを行った。もう一例はpolysplenia unbalanced AVSDにて、Fontan施行後、著名な肝腫大を来し門脈欠損と診断され、take downを行いその後は状態安定している。
(結語)
Fontanに進めない症例の多くは肺動脈または肺静脈狭窄の肺循環に問題を抱えていた。これまで救命のため肺血流制限を行う治療戦が行われているが、十分な肺血管床を育てる治療戦略への再考が必要と考えられた。
当院ではグレン手術後、基本的に2年以内にFontan手術に進むため、2012年から2022年の間に当院でグレン手術を行った152例中、Fontanの血行動態となっていない症例について検討を行った
(方法)
グレン手術が施行された152例中、早期死亡1例で。3例にFontan手術前の遠隔死亡を認めて、3例とも心機能不全によるものであった。9例がグレン手術後、Fontanに進めず、139例にFontan手術を施行し、3例にFontan take downが行われた。グレン手術後に進めない９例とFontan take downを行われた3例の12例を対象とした。
(結果)
グレン手術後にFontanに進めない9例はAsplenia 4例、HLHS or HLHS variant 3例、MA hypo LV 1例、DILV 1例、unbalanced AVSD 1例であった。AspleniaやHLHS(variant)でない3例は全例心外病変を合併していた(CHARGE, Down、左上下肢欠損)、Fontanに進めない原因としPVO 3例、狭小肺動脈 4例、脳障害1例、CHARGEでの呼吸不全1例、難治性胸水 １例であった。この9例のうち3例はグレンの血行動態ではチアノーゼが進行するため、S-P shunt手術へのグレン take downが行われた。心機能不良を認めたのは9例中1例であった。
Fontan take downの３例は, PAPVD合併HLHSで、Fontan術後、不整脈からLOSをきたして、Fontan take down, S-P shuntを施行し、その後遠隔期に死亡、1例はDown, unbalanced AVSDにて、Fontan手術後、難治性胸水となり、take downし、遠隔期にチアノーゼ進行し、one and a half repairを行った。もう一例はpolysplenia unbalanced AVSDにて、Fontan施行後、著名な肝腫大を来し門脈欠損と診断され、take downを行いその後は状態安定している。
(結語)
Fontanに進めない症例の多くは肺動脈または肺静脈狭窄の肺循環に問題を抱えていた。これまで救命のため肺血流制限を行う治療戦が行われているが、十分な肺血管床を育てる治療戦略への再考が必要と考えられた。