Presentation Information
[I-SY1-6]繰り返す血栓弁と脳出血のため導管補助付きコンテグラで再々僧帽弁置換を行った小児の1例
○平野 暁教1, 帆足 孝也1, 戸田 紘一2, 薮崎 将2, 高木 翔太1, 飯島 至乃1, 渕上 裕司1, 細田 隆介1, 小島 拓朗2, 鈴木 孝明1 (1.埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓外科, 2.埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓科)
Keywords:
僧帽弁置換,弁置換の工夫,Contegra
【背景】小口径人工弁は入手困難だがRoss IIは手技が複雑で遠隔成績も不明であり、若年での僧帽弁置換術は外科的な工夫を要する。乳児期僧帽弁機械弁置換後に2回の血栓弁と2回の脳出血を来し、コンテグラ弁付き導管を僧帽弁位に使用した1例を報告する。
【症例】1歳女児。拡張型心筋症による末期的左心不全、重症僧帽弁閉鎖不全(MR)の診断で他院より転院搬送後、左冠動脈肺動脈起始症が判明、3か月時体重 4.8kgで左冠動脈移植術、僧帽弁形成術を実施(僧帽弁弁輪径15.5mm)。乳頭筋の虚血変性が強く、乳頭筋間縫縮、弁輪形成を行うもMRは制御出来ず、心不全管理にも難渋し術後1か月半(4か月, 体重3.5kg)で僧帽弁機械弁置換術(SJM 17mm)を後方転位法で施行。術後60日目に脳室内出血にて脳室ドレナージを要しその後出血後水頭症で脳室腹腔シャント造設。術後半年で自宅退院。しかし8か月後の1歳1か月で血栓弁を来たし、体重7.2kgで僧帽弁再機械弁置換を左房後壁を新鮮自己心膜で補強をしながら同サイズ弁で実施。しかし術後X日後に急性硬膜下出血を発症し、開頭血種除去手術施行。術後51日目には再度血栓弁を生じ血栓溶解療法、カテーテルによる弁介入を試みたが無効。最早機械弁置換は適応外だがMelody valveは本邦で使用不可能であるため、φ16mm 延伸ポリテトラフルオロエチレン人工血管にφ16mmコンテグラを内装した弁付き導管を作成し(図)、導管先端を自己弁輪にプレジェット付き4-0ポリエステルX針のマットレス縫合で固定し再々僧帽弁置換術を実施。術後20日の現在、慎重な経過観察と抗凝固治療を継続している。なお本児に凝固異常や出血傾向の基礎疾患は認めていない。
【まとめ】導管補強付きコンテグラによる僧帽弁置換術を行った小児例を報告した。
【症例】1歳女児。拡張型心筋症による末期的左心不全、重症僧帽弁閉鎖不全(MR)の診断で他院より転院搬送後、左冠動脈肺動脈起始症が判明、3か月時体重 4.8kgで左冠動脈移植術、僧帽弁形成術を実施(僧帽弁弁輪径15.5mm)。乳頭筋の虚血変性が強く、乳頭筋間縫縮、弁輪形成を行うもMRは制御出来ず、心不全管理にも難渋し術後1か月半(4か月, 体重3.5kg)で僧帽弁機械弁置換術(SJM 17mm)を後方転位法で施行。術後60日目に脳室内出血にて脳室ドレナージを要しその後出血後水頭症で脳室腹腔シャント造設。術後半年で自宅退院。しかし8か月後の1歳1か月で血栓弁を来たし、体重7.2kgで僧帽弁再機械弁置換を左房後壁を新鮮自己心膜で補強をしながら同サイズ弁で実施。しかし術後X日後に急性硬膜下出血を発症し、開頭血種除去手術施行。術後51日目には再度血栓弁を生じ血栓溶解療法、カテーテルによる弁介入を試みたが無効。最早機械弁置換は適応外だがMelody valveは本邦で使用不可能であるため、φ16mm 延伸ポリテトラフルオロエチレン人工血管にφ16mmコンテグラを内装した弁付き導管を作成し(図)、導管先端を自己弁輪にプレジェット付き4-0ポリエステルX針のマットレス縫合で固定し再々僧帽弁置換術を実施。術後20日の現在、慎重な経過観察と抗凝固治療を継続している。なお本児に凝固異常や出血傾向の基礎疾患は認めていない。
【まとめ】導管補強付きコンテグラによる僧帽弁置換術を行った小児例を報告した。

