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[I-SY2-6]肺血流減少性心疾患に対する動脈管ステント後の外科治療

篠原 玄1, 落合 由恵1, 赤司 佳史1, 豊村 大亮2, 清水 大輔2, 杉谷 雄一郎2, 渡邉 まみ江2, 宗内 淳2, 徳永 滋彦1 (1.JCHO九州病院 心臓血管外科, 2.JCHO九州病院 小児科)
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Keywords:

PDA stent,PDS,staged repair

PDA依存性疾患に対するPDA stent (PDS) はshuntに対し低侵襲である一方、カテーテル再介入を多く要し待機期間の短縮、stent抜去後の再建の複雑化などの問題が懸念される。2021年以降当院で経験した肺血流減少性疾患に対するPDS後外科治療の3例を報告する。
【症例1】 DORV (NGA)、PA、Mitral cleft、RAAの男児、4か月時(5kg)に左腕頭動脈からのPDAにPDS (3.5mm)施行、待機中RPAへ軽度migrationを認め、1才1カ月時にRastelli手術、MVPを施行。PDA PA endからstent抜去し縫合閉鎖のみで16mm PTFE導管によるRVOTRを施行した。
【症例2】 PA、VSDの女児、5か月時(6kg)に左大動脈弓からのPDAにPDS (5mm)施行後RPA上下葉分岐付近までのmigrationを生じ、11日後にPA形成、central shuntを施行。stent末梢端で一部外膜からバーブの部分突出を認めた。PDA PA endからstent抜去し、PA分岐部とRPAを切除し左右PA後壁を単結紮で再建し前壁を自己心膜で拡大、パッチ上にshuntを吻合した。
【症例3】 Asplenia、左AVV閉鎖、右AVVR、PA、PAPVC(LUPV-無名静脈)の男児。前医にて日齢19(3kg)に右腕頭動脈からのPDAにPDS (3.5mm、4mmに後拡張)施行後、分岐部PASに対しBAP施行しLipoPGE1離脱。日齢33より低酸素症のため当院紹介となりstent末梢部のPA coarctationに対しlipoPGE1を再開して改善を得られ、心不全加療を行い待機後6か月時にAVVP、central shuntを施行。PDA PA endからstent抜去後、PDA組織を切除し左右PAを直接吻合にて再建、再建部の左側にshuntを吻合した。
【考察】 Migrationが軽度にとどまり長期の待機が得られる場合には月齢、体格発育、左右差の少ない良好なPA発育により、次回手術の点からも優れた初回姑息治療となることが示唆される。しかしながら早期の外科介入を要する場合にはshunt後症例以上に高度なPAへの介入が課題となり、症例選択、留置成績の安定などハートチームでの経験蓄積からさらなる向上の余地が大きい。