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[I-SY2-7]右室流出路ステント留置後に心内修復を施行したFallot四徴症の3例

前野 元樹1, 櫻井 一2, 野中 利通1, 櫻井 寛久3, 大河 秀行1, 加藤 葵1, 山川 将人1, 藤井 亮介1 (1.JCHO中京病院 心臓血管外科, 2.名古屋大学 大学院・医学部 心臓外科学(胸部外科学), 3.あいち小児保健医療総合センター 心臓血管外科)
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Keywords:

Fallot四徴症,RVOTステント,心内修復

【背景】Fallot四徴症(TOF)に対する右室流出路(RVOT)ステント留置は、乳児期の肺血流確保および体重増加を目的とした姑息的治療として用いられている。一方で、留置後の外科的心内修復(ICR)における術中操作の難易度や合併症については十分に共有されていない。【対象】当院でTOFに対しRVOTステント留置後にICRを施行した3例を後方視的に検討した。【結果】症例1は日齢58、4.0kgでRVOTステント留置後、7か月の待機期間を経て6.6kgでICRを施行した。ステント除去には慎重な剥離操作を要したが、RVOTおよび肺動脈組織の性状は比較的保たれており、一弁付きパッチ(MVOP)を用いた修復で良好な術後経過を得た。症例2は日齢36、3.5kgでspell発作に対し緊急でRVOTステント留置を行ったが、三尖弁腱索の巻き込みによる高度三尖弁逆流を生じ、留置後3日目に準緊急手術を要した。術中に三尖弁輪に及ぶ損傷を認め、ステント除去時に腱索1本を切離し、最終的にICRを施行した。症例3は日齢7、2.6kgで新生児期にRVOTステント留置後、手術操作に伴う重症三尖弁逆流を伴う心不全を呈したが内科的治療で待機可能であった。7か月、7.3kg時にMVOPを用いたICRを施行した。三尖弁の弁尖や腱索損傷は認めなかった。いずれの症例でもステント除去には慎重な心内操作を要し、心停止時間の延長を伴った。症例1および3の長期待機症例では、肺動脈弁は内膜と一体化し弁機能を認めなかった。【結論】RVOTステントは体重増加を得て良好なICRにつながる可能性がある一方、Stumperらの報告のようにRVOTステント留置は新生児期や低体重例で合併症頻度が高いとされている。また長期待機に伴う肺動脈弁機能の消失をきたし得るため、自己弁輪温存を行わない症例に適応が限られる可能性があり、最終的な外科修復を見据えた慎重な症例選択が重要である。