Presentation Information
[II-P19-04]重症肺高血圧症での初回入院時にビタミンC欠乏を指摘され、ビタミン投与後に肺動脈圧の正常化を認めた4例
○伊藤 諒一1, 西川 浩1, 吉田 修一朗2, 河井 悟2, 鬼頭 真知子2, 田中 優2, 野村 羊示2, 山田 佑也2, 菅原 沙織2, 鵜飼 啓2 (1.JCHO 中京病院 小児循環器科, 2.あいち小児保健医療総合センター 循環器科)
Keywords:
低酸素誘導因子,eNOS,テトラヒドロビオプテリン
【背景】ビタミンC(以下VC)は血管内皮細胞におけるNO産生に間接的に関わっていると考えられ、VC欠乏に伴う重症の肺高血圧(以下PH)の報告が近年少数だが認められる。
【目的】PH初発時に当センターにて入院加療を行った際、血液検査にてVC欠乏を指摘された４症例に関して報告・考察する。
【症例・結果】年齢は１歳7ヶ月～４歳0ヶ月。１例では先行する脚気心を認め、経過中に歯肉出血や骨折といった壊血病症状も出現した(症例1)。VC欠乏の原因として著しい偏食を2例(症例1,3)で認めた。残りの2例では摂食の問題はなかったが、自宅での食事メニューを精査すると実際のVC摂取量は極めて少量であったと考えられた。
治療開始前の超音波検査ではPHの原因となる心血管構造異常は認められなかった。TRPGは60～97mmHgと右室圧の上昇を認め、肺血管拡張薬の効果も限定的であったが、VC補充後は数日中に全例でTRPGや収縮期心室中隔形態の改善が得られた。
全身麻酔下での心臓カテーテル検査は3例(症例1,2,4)で行い、うちVC補充前のカテーテル検査は2例(症例1,4)で行った。VC補充前はFiO2 1.0にて平均肺動脈圧(mPAP)および肺血管抵抗(RpI; Wood・U/m2)はそれぞれ77mmHg, 22.62(症例1)、56mmHg, 8.93(症例4)とsevere PHであったが、FiO2 1.0+NO 20ppmではそれぞれ、25mmHg, 3.57(症例1)、23mmHg, 2.24(症例4)とNOへの著明な反応が認められた。
VC血中濃度改善後、肺血管拡張薬を中止して施行した心臓カテーテル検査でのmPAP, RpIは、FiO2 0.21でそれぞれ17mmHg, 2.96(症例1)、15mmHg, 1.97(症例2)、17mmHg, 2.32(症例4)といずれも正常化しておりPH残存は認められなかった。
【考察】VC欠乏が原因でsevere PHを来たしており、NO産生の低下や低酸素誘導因子の影響が機序として考えられた。
【結語】小児、特に乳幼児の初発PHではVC血中濃度測定や急性期のビタミン投与を発達障害の有無にかかわらず積極的に検討するべきと考える。
【目的】PH初発時に当センターにて入院加療を行った際、血液検査にてVC欠乏を指摘された４症例に関して報告・考察する。
【症例・結果】年齢は１歳7ヶ月～４歳0ヶ月。１例では先行する脚気心を認め、経過中に歯肉出血や骨折といった壊血病症状も出現した(症例1)。VC欠乏の原因として著しい偏食を2例(症例1,3)で認めた。残りの2例では摂食の問題はなかったが、自宅での食事メニューを精査すると実際のVC摂取量は極めて少量であったと考えられた。
治療開始前の超音波検査ではPHの原因となる心血管構造異常は認められなかった。TRPGは60～97mmHgと右室圧の上昇を認め、肺血管拡張薬の効果も限定的であったが、VC補充後は数日中に全例でTRPGや収縮期心室中隔形態の改善が得られた。
全身麻酔下での心臓カテーテル検査は3例(症例1,2,4)で行い、うちVC補充前のカテーテル検査は2例(症例1,4)で行った。VC補充前はFiO2 1.0にて平均肺動脈圧(mPAP)および肺血管抵抗(RpI; Wood・U/m2)はそれぞれ77mmHg, 22.62(症例1)、56mmHg, 8.93(症例4)とsevere PHであったが、FiO2 1.0+NO 20ppmではそれぞれ、25mmHg, 3.57(症例1)、23mmHg, 2.24(症例4)とNOへの著明な反応が認められた。
VC血中濃度改善後、肺血管拡張薬を中止して施行した心臓カテーテル検査でのmPAP, RpIは、FiO2 0.21でそれぞれ17mmHg, 2.96(症例1)、15mmHg, 1.97(症例2)、17mmHg, 2.32(症例4)といずれも正常化しておりPH残存は認められなかった。
【考察】VC欠乏が原因でsevere PHを来たしており、NO産生の低下や低酸素誘導因子の影響が機序として考えられた。
【結語】小児、特に乳幼児の初発PHではVC血中濃度測定や急性期のビタミン投与を発達障害の有無にかかわらず積極的に検討するべきと考える。