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[II-P20-06]当院における修正大血管転位症に対するHemi-Musturd手術の適応と予後

稲田 祐太郎1, 鈴木 彩代1, 白水 優光1, 連 翔太1, 佐藤 正規1, 郷 清貴1, 倉岡 彩子1, 中野 俊秀2, 佐川 浩一1 (1.福岡市立こども病院 循環器科, 2.福岡市立こども病院 心臓血管外科)
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Keywords:

修正大血管転位症,Hemi-Musturd手術,解剖学的右室

【背景】修正大血管転位症(ccTGA)では、合併心奇形や心室容量、弁機能等の条件により適切な修復術の選択が求められる。Hemi-Musturd(HM)手術は、解剖学的右室容積不十分な症例で、単心室修復を回避し解剖学的左室を主心室として使用可能な術式である。【目的】ccTGAにおけるHM手術の予後を明らかにすること。【方法】対象は2005年~2012年に当院でHM手術を施行したccTGA8例。診療録を用い、術前状態や遠隔期予後について調査した。結果の連続変数は中央値(四分変数)で示した。【結果】手術時年齢、体重はそれぞれ4.5(2.8~7.3)歳、15.4(11.0~19.9)kgであった。心室中隔欠損が8例、肺動脈狭窄が5例に合併し、3例がHM手術前に肺動脈絞扼術を施行していた。術前カテーテル検査での解剖学的右室拡張末期容積は77.3(45.4~175.0)%of Nであった。周術期死亡はなく、全例が生存退院をしていた。観察期間中央値は18.0(17.0~18.3)年で遠隔期死亡はなく、カテーテル治療を要する不整脈合併例が2例で、人工ペースメーカ植え込み例はなかった。術後遠隔期の心臓カテーテル検査(中央値10.1歳)では、心係数 2.10(1.84~2.54)L/min/m2、上大静脈圧 12.0(11.0~13.5)mmHg、下大静脈圧6.5(6.0~7.8)mmHgであった。解剖学的右室拡張末期容積 97.6(82.3~128.4)% of N、駆出率 46.5(41.8~51.3)%、中等度以上の三尖弁逆流のある症例が5例であり、解剖学的左室駆出率60.0(57.0~63.5)%、拡張末期圧9.0(8.0~11.0)mmHgであった。心肺運動負荷試験を行った7例(中央値17.0歳)ではpeakVO2 29.4(25.8~33.6)ml/min/kg、73(66~85)%であった。【考察】当院で施行したHM手術の予後は良好であった。遠隔期においては心房性不整脈の発生が少なく、低い下大静脈圧と運動耐容能が比較的保持されていたことから、適切な症例へのHM手術は単心室修復術と比し十分な利点があると考えられる。【結論】HM手術は、ccTGA修復術の有効な選択肢になり得る。