Presentation Information
[II-TISL-1]ファロー四徴症の形態学
○新川 武史 (東京女子医科大学)
Keywords:
ファロー四徴症,Conotruncal anomaly,円錐中隔
定義：ファロー四徴症を含むConotrucal anomalyは、心室動脈の配列および接続に異常を伴う漏斗部（動脈円錐）および大動脈（動脈幹）の奇形と定義されます。
発生学：円錐は心室と半月弁の間の心筋部分であり、動脈下円錐を形成します。動脈幹は半月弁と大動脈嚢の間の線維性部分であり、大動脈/肺動脈を形成します。心臓の発生過程において、円錐動脈幹中隔が形成され、最終的に円錐心室接合部および円錐動脈幹接合部で回転し、正常な左心室と大動脈、右心室と肺動脈の接続を形成します。一方の円錐は動脈をより前方かつ上方に押し上げ、右心室と直接接続させます。一方、大動脈下円錐は完全に吸収され、正常な心臓では僧帽弁と大動脈弁の連続性が確保されます。肺動脈円錐自由壁筋は良好な成長を示します。
病理学的所見：ファロー四徴症では、円錐動脈幹中隔の前方偏位により、大動脈騎乗および大動脈弁下心室中隔欠損を生じ、様々な程度の右室流出路狭窄が発生する。これらにより、右左短絡および肺血流減少によるチアノーゼが主症状となります。
診断：ファロー四徴症はすべて胎児心エコー検査または経胸壁心エコー検査で診断でき、さらに詳細な診断には追加の画像診断法を用いることができます。
治療：ファロー四徴症の治療では無酸素発作や脳膿瘍と言った合併症を生ずる前に修復術を行う事が推奨され、その至適時期は諸説あるが概ね１歳ごろまでと思わます。修復術前にチアノーゼが進行する場合は追加の外科手術またはカテーテルインターベンションが必要となる事もあります。
発生学：円錐は心室と半月弁の間の心筋部分であり、動脈下円錐を形成します。動脈幹は半月弁と大動脈嚢の間の線維性部分であり、大動脈/肺動脈を形成します。心臓の発生過程において、円錐動脈幹中隔が形成され、最終的に円錐心室接合部および円錐動脈幹接合部で回転し、正常な左心室と大動脈、右心室と肺動脈の接続を形成します。一方の円錐は動脈をより前方かつ上方に押し上げ、右心室と直接接続させます。一方、大動脈下円錐は完全に吸収され、正常な心臓では僧帽弁と大動脈弁の連続性が確保されます。肺動脈円錐自由壁筋は良好な成長を示します。
病理学的所見：ファロー四徴症では、円錐動脈幹中隔の前方偏位により、大動脈騎乗および大動脈弁下心室中隔欠損を生じ、様々な程度の右室流出路狭窄が発生する。これらにより、右左短絡および肺血流減少によるチアノーゼが主症状となります。
診断：ファロー四徴症はすべて胎児心エコー検査または経胸壁心エコー検査で診断でき、さらに詳細な診断には追加の画像診断法を用いることができます。
治療：ファロー四徴症の治療では無酸素発作や脳膿瘍と言った合併症を生ずる前に修復術を行う事が推奨され、その至適時期は諸説あるが概ね１歳ごろまでと思わます。修復術前にチアノーゼが進行する場合は追加の外科手術またはカテーテルインターベンションが必要となる事もあります。