Presentation Information
[III-EDS-1]Fontan成人期を見据えた単心室治療戦略 ―循環設計から長期管理まで―
○佐藤 正規 (福岡市立こども病院)
Keywords:
Fontan,単心室,長期管理
Fontan手術は単心室循環における到達目標の一つとして確立されているが、その後の長期管理を前提とした治療戦略も重要である。近年はFontan成人期患者の増加に伴い、運動耐容能低下や多臓器障害などの長期合併症も重要な課題となっている。Fontan循環は肺動脈系にサブポンプを持たない特殊な循環であり、肺血管抵抗に規定される血流制限（bottleneck）により、慢性的な低心拍出と静脈圧上昇を本質とする。このような病態を踏まえると、Fontan治療は単なる外科手技ではなく、術前から長期予後を見据えた「循環設計」として捉える必要がある。
当院では、Glenn期から抗血小板・抗凝固療法および在宅酸素療法を導入し、ACE阻害薬を基本とした薬物治療を行っている。Fontan適応は心臓カテーテル検査および心臓MRIを組み合わせて評価し、推定肺動脈圧や肺動脈容積といった機能的・構造的指標を統合したリスク層別化を行っている。術後も同様のモダリティによる定期的フォローを行い、運動負荷試験による機能評価を併用することで、循環動態の経時的変化を評価している。またFontan関連肝疾患を念頭に置いた肝機能・形態評価も重要であり、長期フォローの中で多臓器評価を継続している。
さらに近年、体組成などの末梢因子が運動耐容能や予後に影響することが示唆されており、Fontan循環は循環動態のみならず全身に影響を及ぼす全身性疾患としての側面を有する。さらに、海外では補助循環デバイスや遠隔モニタリングなど新たな治療・管理戦略も報告されている。本講演では、Fontan循環の基本生理を概説した上で、術前評価から成人期への移行を見据えた長期フォローを一貫した治療戦略として提示し、今後の単心室治療の方向性について考察する。
当院では、Glenn期から抗血小板・抗凝固療法および在宅酸素療法を導入し、ACE阻害薬を基本とした薬物治療を行っている。Fontan適応は心臓カテーテル検査および心臓MRIを組み合わせて評価し、推定肺動脈圧や肺動脈容積といった機能的・構造的指標を統合したリスク層別化を行っている。術後も同様のモダリティによる定期的フォローを行い、運動負荷試験による機能評価を併用することで、循環動態の経時的変化を評価している。またFontan関連肝疾患を念頭に置いた肝機能・形態評価も重要であり、長期フォローの中で多臓器評価を継続している。
さらに近年、体組成などの末梢因子が運動耐容能や予後に影響することが示唆されており、Fontan循環は循環動態のみならず全身に影響を及ぼす全身性疾患としての側面を有する。さらに、海外では補助循環デバイスや遠隔モニタリングなど新たな治療・管理戦略も報告されている。本講演では、Fontan循環の基本生理を概説した上で、術前評価から成人期への移行を見据えた長期フォローを一貫した治療戦略として提示し、今後の単心室治療の方向性について考察する。