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[III-EDS-2]先天性心疾患におけるリンパ障害の診断と治療
○小平 真幸 (慶應義塾大学病院)
Keywords:
蛋白漏出性胃腸症,リンパ,フォンタン
成人先天性心疾患（ACHD）患者，とくにFontan循環を有する症例では，慢性的な中心静脈圧上昇および静脈うっ血によりリンパ還流異常を来し，乳び胸，鋳型気管支炎（plastic bronchitis），蛋白漏出性胃腸症（protein losing enteropathy: PLE）など重篤なリンパ系合併症を発症する。近年，T2-weighted lymphangiographyやdynamic contrast-enhanced magnetic resonance lymphangiography（DCMRL）の発展により，リンパ流動態の可視化と病態評価が可能となり，診断および治療戦略に大きな進歩をもたらしている。本講演では，リンパ系の基礎解剖・病態生理を概説し，ACHD領域におけるリンパ障害の特徴について解説する。さらに，当院および海外施設で経験したPLE，plastic bronchitis，乳び胸症例を提示し，T2-weighted lymphangiographyおよびDCMRLを用いた画像評価，肝内リンパ管造影・塞栓術などのインターベンション治療の実際について紹介する。リンパ系評価はFontan不全を含むACHD診療において重要性が増しており，画像診断とカテーテル治療を組み合わせた包括的アプローチが今後の診療の鍵になると考えられる。