講演情報
[I-P01-3-01]重症大動脈弁狭窄症の胎児治療と出生後経過
○金 基成1, 酒井 瞭1, 浅井 ゆみこ1, 藪崎 将1, 浦田 晋1, 三崎 泰1, 佐々木 大輔2, 小野 博1 (1.国立成育医療研究センター 循環器科, 2.北海道大学 小児科)
キーワード：
重症大動脈弁狭窄、胎児治療、左心低形成症候群
【目的】胎児期に左心低形成症候群 (HLHS) へ進展することを予防する目的に重症大動脈弁狭窄 (CAS) に対する胎児期バルーン大動脈弁拡張術 (fBAV）が行われている。本邦では「重症大動脈弁狭窄症に対する胎児治療の早期安全性試験」が日本胎児心臓病学会主導で2019年から開始された。当院で施行した3例の経過を報告する。【症例１】在胎25週6日にCASに対しfBAVを施行した。合併症はなく、術後左室機能は不良のまま経過した。在胎38週6日、体重3725gで出生した。日齢2に経皮的大動脈弁形成術を施行したがその後も体循環は動脈管依存性であり、生後２ヶ月時左室拡張末期容積は59% of normalと発育が乏しくHLHSとして治療する方針とした。生後４ヶ月にNorwood/Glenn手術を行い、２歳でFontan手術に到達した。【症例２】在胎31週5日にCASに対しfBAVを施行した。合併症はなく、術後左室機能は不良のまま経過した。在胎37週2日、体重2780gで出生した。同日経皮的大動脈弁形成を施行したが効果不十分のため、日齢14に外科的大動脈弁形成術を行った。術後左室収縮は改善し、二心室循環が成立した。【症例3】在胎27週4日にCASに対しfBAVを施行した。合併症はなく、術後4週間に左室内に血栓様のエコー像を認め、その後同所見は縮小したが左室低形成が顕在化した。出生後はHLHSとして治療され、心房間交通拡大と両側肺動脈絞扼術を経てNorwood/Glenn手術を施行、その後Intrapulmonary artery septationを行いFontan手術待機中である。【結論】3症例とも長期生存し、発育発達とも良好であるが、出生後二心室循環が成立したのは1症例であった。研究期間内に目標の5症例施行には達しておらず、本病態に対するさらなる啓蒙が必要である。