講演情報
[I-P01-6-09]一側肺動脈欠損を伴う複雑心奇形に対する2治経例
○杉本 愛, 白石 修一, 渡邉 マヤ, 星名 雄太, 高橋 昌, 土田 正則 (新潟大学大学院医歯学総合研究科 呼吸循環外科)
キーワード：
一側肺動脈欠損、ファロー四徴症、総動脈幹症
【目的】一側肺動脈欠損(unilateral PA absence) (心嚢内)を有する複雑心奇形においては、その治療方針に苦慮する。同疾患に対し、段階的に治療介入を行った症例を2例経験したので報告する。
【症例1】満期産、2745g、女児。低酸素血症にて新生児搬送され、エコーでTOF, lPA absence, PDAと診断された。PGE1製剤持続静注にてPDAを維持し、生後2月(5.3kg)、Lt BT shuntφ5mm (左側開胸)を施行した。LPAを自己心膜ロールで延長し、同部位に人工血管を吻合した。1歳5月(8.0kg)、TOF repair + PA plasty (正中切開)を施行した。LPAは、新たな自己心膜ロールを用いて主肺動脈に接続した。術後、自己心膜ロール同士の吻合部狭窄が残存し、術後5月、PTAを施行したが、その後再狭窄が進行し、術後9月、lPA閉塞が確認された。術後8年経過し、保存的に経過観察中。
【症例2】満期産, 2970g、男児。日齢4, 低酸素血症、CHD疑いにて新生児搬送された。Truncus arteriosus, lPA absence, PDAと診断された。PGE1製剤持続静注にてPDAを維持し、日齢14、rPA banding(φ9.5)を施行、生後2月(BW 4.0kg)、Lt BT shuntφ4.0mm (左側開胸)を施行した。LPA断端と人工血管を直接吻合した。生後6月(7.3kg)、palliative RVOTRφ8mm+ PAP (自己心膜ロールでlPAを延長), rPA debandingを施行、その後左右PAにPTAを繰り返し、1歳2月(9.5kg)、左右PA形成+ re-RVOTRφ12mm Yamagishi conduitを施行した。LPA開口部は、自己心膜ロール後壁の拡大により狭小化しておりcut backを要した。1歳11月(9.9kg)、Rastelli手術を施行。術後肺血流シンチではR:L=45.9:54.1。術後2年6月が経過し、経過観察中。
【結論】一側肺動脈欠損を有する2症例に対し、段階的治療介入を行った。自己心膜ロール吻合部を中心に複数回のカテーテル治療や、外科的狭窄解除を行い、症例2では左右差ない肺血管床が維持された。再狭窄の懸念もあり、今後も注意深い経過観察を要する。
【症例1】満期産、2745g、女児。低酸素血症にて新生児搬送され、エコーでTOF, lPA absence, PDAと診断された。PGE1製剤持続静注にてPDAを維持し、生後2月(5.3kg)、Lt BT shuntφ5mm (左側開胸)を施行した。LPAを自己心膜ロールで延長し、同部位に人工血管を吻合した。1歳5月(8.0kg)、TOF repair + PA plasty (正中切開)を施行した。LPAは、新たな自己心膜ロールを用いて主肺動脈に接続した。術後、自己心膜ロール同士の吻合部狭窄が残存し、術後5月、PTAを施行したが、その後再狭窄が進行し、術後9月、lPA閉塞が確認された。術後8年経過し、保存的に経過観察中。
【症例2】満期産, 2970g、男児。日齢4, 低酸素血症、CHD疑いにて新生児搬送された。Truncus arteriosus, lPA absence, PDAと診断された。PGE1製剤持続静注にてPDAを維持し、日齢14、rPA banding(φ9.5)を施行、生後2月(BW 4.0kg)、Lt BT shuntφ4.0mm (左側開胸)を施行した。LPA断端と人工血管を直接吻合した。生後6月(7.3kg)、palliative RVOTRφ8mm+ PAP (自己心膜ロールでlPAを延長), rPA debandingを施行、その後左右PAにPTAを繰り返し、1歳2月(9.5kg)、左右PA形成+ re-RVOTRφ12mm Yamagishi conduitを施行した。LPA開口部は、自己心膜ロール後壁の拡大により狭小化しておりcut backを要した。1歳11月(9.9kg)、Rastelli手術を施行。術後肺血流シンチではR:L=45.9:54.1。術後2年6月が経過し、経過観察中。
【結論】一側肺動脈欠損を有する2症例に対し、段階的治療介入を行った。自己心膜ロール吻合部を中心に複数回のカテーテル治療や、外科的狭窄解除を行い、症例2では左右差ない肺血管床が維持された。再狭窄の懸念もあり、今後も注意深い経過観察を要する。