講演情報
[I-P02-2-01]不全型川崎病後の冠動脈瘤出現後に重症ARを生じた1歳男児例
○宮永 光次1, 田村 知史1, 岡崎 新太郎2, 西田 公一2 (1.市立敦賀病院 小児科, 2.福井循環器病院 小児循環器科)
キーワード：
大動脈弁逆流、不全型川崎病、冠動脈瘤
症例は1歳11か月の男児。 6か月時、発熱第2病日に当院受診し川崎病疑いで入院。主要症状は口唇発赤、結膜充血、皮疹(BCG痕発赤)で3/6。WBC 15.5x103 /μl、Hb 13.3 g/dl、Plt 41.3x104/μl、Na 136 mmol/l、AST 77 U/l、ALT 54 U/l、CRP 7.6 mg/dl、sIL-2R 2439 U/ml、BNP 91.7 pg/ml、フェリチン 118.1 ng/ml、新型コロナウイルス、インフルエンザ、溶連菌、アデノウイルス抗原検査陰性。原田スコア4/7、小林スコア 1/5。 不全型川崎病を疑い入院当日からアスピリン 30mg/kg/day分3内服、CTX 100mg/kg/dayを開始した。入院翌日(第3病日)から解熱。第5病日WBC 10.4x103/μl、CRP 2.6 mg/dl。第7病日口唇発赤なし、結膜充血なし、BCG痕発赤なし、膜様落屑なし。エコーで冠動脈瘤なし、弁逆流・狭窄なし、大動脈弁は3尖。抗生剤中止、アスピリン 5mg/kg/day分1に減量し退院。退院後もCRP 1.0 mg/dl前後で残存。第22病日にZ scoreでRCA +3.21、LMT +5.62、LAD +3.50の小瘤～中等瘤あり。第36病日に初めてAR severeを認めた。第85病日にCRPは陰性化した。以降、エコーで冠動脈瘤は退縮傾向を認めたがARは不変であった。1歳11か月の心臓カテーテル検査でLVEDP 11mmHg、LVEDV 42ml(138%正常比)、LVEF 53.8%、ASなし、AR Sellers III度、左右冠動脈に瘤形成や有意な拡張は認めなかった。アスピリンは中止しエナラプリル 0.05mg/kg/day開始した。不全型川崎病後の冠動脈瘤出現後に重症ARが出現した例は稀と思われ提示する。