講演情報
[I-PAL-2]二心室修復術後に残存する肺高血圧症の中期的予後に関する検討：JACPHRからの中間解析報告
○住友 直文1, 内田 敬子2, 高月 晋一3, 石井 卓4, 石田 秀和5, 細川 奨9, 福島 裕之6, 小垣 滋豊7, 稲井 慶8, 山岸 敬幸1,10, 土井 庄三郎4 (1.慶應義塾大学 医学部 小児科学教室, 2.東京医科大学 細胞生理学分野, 3.東邦大学医療センター大森病院 小児科, 4.東京科学大学病院 小児科, 5.大阪大学大学院医学系研究科 小児科学, 6.東京歯科大学市川総合病院 小児科, 7.大阪急性期・総合医療センター 小児科・新生児科, 8.東京女子医科大学 循環器小児・成人先天性心疾患診療科, 9.武蔵野赤十字病院, 10.東京都立小児総合医療センター)
キーワード：
肺高血圧症、先天性心疾患、レジストリ
【背景】先天性心疾患に合併する肺高血圧症(PH)の中でも、二心室修復術後の残存肺高血圧症(術後PH)は予後不良とされる。しかし、国内での術後PH症例の予後や、予後に関連するリスク因子は未だ明らかでない。
【目的・方法】2021年8月‐2024年12月にJACPHRに登録された術後PH患者145名の内、登録後に1回以上フォローアップ入力がされている患者86名(男47名)を対象とし、フォロー期間中の対象患者の心血管イベント(死亡、肺移植、心不全入院、NYHA・心機能増悪)の有無と患者背景情報を収集し、単変量解析としてLog-rank検定を、多変量解析としてCox回帰分析を行い、リスク因子を検討した。
【結果】対象患者のフォロー期間中央値(IQR1-3)は17.9(13.5-24.4)ヶ月だった。心血管イベント発生は8名(9.3%)、死亡は4名(4.7%)で、3年イベント回避率82.2％、3年生存率96.1％だった。心血管イベントに関する層別化比較では、登録時の平均肺動脈圧(MPAP)≧30mmHg群、肺血管抵抗係数(PVRi)≧4.0W.U・m2群、BNP≧40pg/ml群、PH標的治療薬3剤投与群それぞれにおいて、イベント回避率が有意に低かった(MPAP：100％vs56％(p＜0.001)、PVRi：100％vs59.5％(p＜0.001)、BNP：97.7％vs56.3％(p＝0.005)、治療薬：94％vs48.1％(p＝0.02))。また累積死亡率についても、上記項目で有意な群間差が見られた。性別、年齢、染色体異常、心疾患分類では群間差は見られなかった。Cox回帰分析では、MPAP値のみが心血管イベント発生と有意に関連していた(ハザード比：1.095、95％CI 1.020-1.176、p=0.01)。
【考察・結論】レジストリにおける術後PH症例の中期的予後は比較的良好であったが、MPAP・PVRi・BNP高値例、3剤以上の標的治療薬投与例は予後不良の可能性があり、特に注意深いフォローアップが必要と考えられた。今後、レジストリのフォローアップ期間がさらに延長されることで、術後PH症例の予後を規定する因子がより明らかとなることが期待される。
【目的・方法】2021年8月‐2024年12月にJACPHRに登録された術後PH患者145名の内、登録後に1回以上フォローアップ入力がされている患者86名(男47名)を対象とし、フォロー期間中の対象患者の心血管イベント(死亡、肺移植、心不全入院、NYHA・心機能増悪)の有無と患者背景情報を収集し、単変量解析としてLog-rank検定を、多変量解析としてCox回帰分析を行い、リスク因子を検討した。
【結果】対象患者のフォロー期間中央値(IQR1-3)は17.9(13.5-24.4)ヶ月だった。心血管イベント発生は8名(9.3%)、死亡は4名(4.7%)で、3年イベント回避率82.2％、3年生存率96.1％だった。心血管イベントに関する層別化比較では、登録時の平均肺動脈圧(MPAP)≧30mmHg群、肺血管抵抗係数(PVRi)≧4.0W.U・m2群、BNP≧40pg/ml群、PH標的治療薬3剤投与群それぞれにおいて、イベント回避率が有意に低かった(MPAP：100％vs56％(p＜0.001)、PVRi：100％vs59.5％(p＜0.001)、BNP：97.7％vs56.3％(p＝0.005)、治療薬：94％vs48.1％(p＝0.02))。また累積死亡率についても、上記項目で有意な群間差が見られた。性別、年齢、染色体異常、心疾患分類では群間差は見られなかった。Cox回帰分析では、MPAP値のみが心血管イベント発生と有意に関連していた(ハザード比：1.095、95％CI 1.020-1.176、p=0.01)。
【考察・結論】レジストリにおける術後PH症例の中期的予後は比較的良好であったが、MPAP・PVRi・BNP高値例、3剤以上の標的治療薬投与例は予後不良の可能性があり、特に注意深いフォローアップが必要と考えられた。今後、レジストリのフォローアップ期間がさらに延長されることで、術後PH症例の予後を規定する因子がより明らかとなることが期待される。
