講演情報
[II-P03-1-08]当院における無脾症,総肺静脈還流異常症に対するsutureless techniqueとその成績について
○角谷 莉沙1, 橘 剛1, 古川 夕里香1, 上田 秀明2, 柳 貞光2, 小野 晋2, 若宮 卓也2, 池川 健2, 加藤 昭生2 (1.神奈川県立こども医療センター 心臓血管外科, 2.神奈川県立こども医療センター 循環器内科)
キーワード：
総肺静脈還流異常症、無脾症、Sutureless technique
【背景】単心室に伴う総肺静脈還流異常症(total anomalous pulmonary venous connection; TAPVC)は早期に治療介入を要し,予後不良な疾患と考えられている.無脾症(Asplenia)合併例では術後心不全や肺高血圧,肺静脈狭窄等から更に予後不良とされ,それに対し心房壁と肺静脈から離れた心膜とを縫合するsutureless techniqueを用いる施設は多い.【目的】当院で Asplenia, TAPVCに対し,sutureless techniqueを用いたTAPVC repairを行った患児を対象に,手術成績を後方視的に検討する.【結果】対象は2018年4月から2023年12月.当院でAsplenia,TAPVCに対しsutureless techniqueを用いたTAPVC repairを行った22例.術後観察期間は中央値41.1±11.2カ月.手術時日齢は中央値102±131日,体重は中央値4.1±1.9kg.TAPVCは上心臓型18例,心臓型3例,下心臓型6例,術前PVOは軽度7例,中等度～高度8例.術前の房室弁逆流は軽度11例,中等度2例,高度０例であった.TAPVC repair前に治療介入症例７例,うちカテーテル治療で肺静脈狭窄に対しステント挿入を行った症例が4例,その他外科的治療にて肺動脈絞扼術等を施行された.TAPVC repair時に両側グレン手術を併施した例10例,体肺動脈短絡術等を施行された症例が11例.術後早期死亡4例,遠隔期死亡2例,術後生存率は1年81.8％,３年75.5％. PVO再発は3例,再発回避率は１年89.6％、3年82.2％.Fontan手術症例12例,本年中のFontan手術予定3例,1+1.5修復術1例であった.【考察】sutureless techniqueを用いたTAPVC repairは以前の手術方法と比較し「死亡,術後PVO再発,再手術」が有意に低下したとされるが,Asplenia,TAPVCへの手術介入後で依然予後不良である.当院での同手術成績は遠隔期含め死亡率27%,Fontanおよび1+1.5 修復術は60％の症例で完遂された.【結語】当院におけるAsplenia,TAPVCへの外科的治療結果は比較的良好であった. 今後も手術手技,手術戦略を検討し術後成績の改善が求められる.