講演情報
[II-P03-1-09]Fontan術後21年で肝腫瘍が指摘された1例
○宮田 真希1, 内田 文也1, 小倉 英3, 原田 智哉4, 淀谷 典子4, 大橋 啓之4, 杉本 和史2, 澤田 博文4, 三谷 義英4, 荻原 義人5, 土肥 薫1,5 (1.三重大学医学部附属病院 超音波センター, 2.三重大学医学部附属病院 検査部, 3.三重大学医学部附属病院 消化器・肝臓内科, 4.三重大学医学部附属病院 小児科, 5.三重大学大学院医学系研究科 循環器・腎臓内科学)
キーワード：
Fontan手術、Fontan関連肝疾患（FALD）、肝腫瘍
【はじめに】Fontan手術は単心室先天性心疾患に対して上・下大静脈を肺動脈にバイパスする機能的修復術である．近年，Fontan術後遠隔期に，Fontan関連肝疾患（FALD）をきたしうることが知られており，Fontan循環に起因した肝鬱血による肝線維症、肝硬変、肝細胞癌などの肝合併症に関する報告が増加している．今回，Fontan術後21年で肝腫瘍が指摘された1例を経験したため報告する．【症例】20歳代，男性．診断は，内臓逆位，右心系単心室，Fontan術後症候群，蛋白漏出性胃腸症（PLE）．5か月時にPA banding+CoA repair，6か月時にPA re-banding，10か月時にBDG+DKS+三尖弁形成術，3歳時にFontan（TCPC）手術施行．9歳時にPLEを発症し，16歳時からステロイド開始．Fontan術後21年の腹部超音波検査にて中等度の慢性肝障害パターン．肝S4より突出した26×19mmの境界明瞭で内部やや不均質な等輝度腫瘤を指摘された．造影超音波，造影CT，EOB-MRIの評価から，Hepatic adenomaもしくは高分化型HCCが疑われた．肝臓内科，循環器内科，小児循環器科で検討した結果，組織診断が望ましいものの，病変の部位的に針生検は困難であり，開腹生検または摘出が必要と判断された．しかし，患者様はPLEにより低アルブミン血症（2.8 g/dL）および低ガンマグロブリン血症（379 mg/dL）があり，ステロイド内服による創傷治癒遅延も懸念され，開腹手術のリスクが高いと判断され，施行されなかった．慎重な画像フォローアップが継続され，EOB-MRIでは28mmから1年後25mmに縮小した．3年半後の腹部超音波では肝実質に4mm程度のhyperechoic spotsが出現するも，S4の腫瘍径は17×11mmと更に縮小している．【結語】FALD関連の肝腫瘍の診療において，肝臓内科，循環器内科，小児循環器科の連携と，マルチモダリティーを駆使した画像評価が重要である．