講演情報
[II-P03-4-09]当院フォロー中の左心低形成症候群(HLHS)成人患者10名の現状調査
○高山 達1, 大内 秀雄1,2, 森 有希2, 伊藤 裕貴1, 戸田 孝子1, 加藤 愛章1, 藤本 一途1, 岩朝 徹1, 坂口 平馬1, 津田 悦子1, 黒嵜 健一1 (1.国立循環器病研究センター 小児循環器内科, 2.国立循環器病研究センター 成人先天性心疾患センター)
キーワード：
HLHS、ACHD、予後
【目的】HLHS患者の成人期の病状，合併症，生活状況に関する後方視的調査【方法】当院フォロー中のFontan患者のうち20歳以上のHLHS患者を抽出し診療録から調査【調査項目】患者特性，手術の時期や内容，Fontan術後の小児期と成人期のカテーテルデータ（CVP，Cardiac Index，SaO2，RPI，LVEDVI，EF），心肺機能，内服薬，合併症，生活状況．【結果】対象は10名（女性4名，男性6名）．年齢は中央値25.5歳,最年長29歳．MS/AS: 4名，MS/AA: 3名，MA/AA: 2名，MA/AS: 1名（variant 3例含む）．手術は，Norwood: 13日，Glenn:8か月，Fontan: 1歳6か月(中央値)．BTTS: 8名．RV-PA conduit: 2名．CoA: 5名(reCoA含む)，三尖弁形成術: 3名，EC-TCPC: 10名，Fenestration有り: 6名．小児期→成人期で，CVP: 11.5→10.2 mmHg, CI 3.1→2.9 L/min/m2，SaO2 92→95％，RpI 1.9→1.4 U*m2, EDVI 74→69 ml/m2，EF 54→58％．TR 1→6名．NYHA 分類は，1度: 7名, 2度: 2名, 3度: 3名．内服は，抗血栓薬:10名，ACE阻害薬: 7名，利尿剤: 3名，β遮断薬: 0名．合併症は，PLE: 1名，肺動静瘻: 2名，FALD: 3名, 不整脈: 1名．学歴は，大卒: 1名，高卒: 4名，支援高校卒: 5名．就労は，常勤: 4名，非常勤: 1名，作業所通所: 2名，無職: 3名．知的障害: 5名．【結語】当院の成人HLHS患者10名では，血行動態や心肺機能は維持されていたが，知的障害の頻度が高かった．社会生活や就労の支援を必要としている．