講演情報
[II-P03-5-04]心臓MRIでの左心低形成症候群Fontan術後における右室後壁(中隔側)T1値の経時的推移
○稲田 祐太郎, 白水 優光, 倉岡 彩子, 佐藤 正規, 連 翔太, 鈴木 彩代, 村岡 衛, 田尾 克生, 永田 弾, 佐川 浩一 (福岡市立こども病院 小児循環器科)
キーワード：
左心低形成症候群、心臓MRI、右室機能
【背景】左心低形成症候群(HLHS)において、経年的に右室(RV)機能、特に残存左室(LV)に伴う中隔側の壁運動低下が報告される。【目的】Fontan術後のHLHSにおけるRV中隔側の壁運動低下の機序について心臓MRI(CMR)を用いて明らかにする。【方法】当院において2021年から2024年にFontan手術6ヶ後の定期評価(F1期)に加え、遠隔期(F2期)にCMRを行った。CMRでのRV拡張末期容積(RVEDV)、対正常比(%N)、RV収縮率(RVEF)や血行動態指標、global longitudinal strain(GLS)を計測した。また、短軸像において自由壁(FW)及び中隔(S)に相当する心筋のT1値を計測し、同時期に行った心臓カテーテル検査結果も含め解析を行った。【結果】症例は9例(MA/AA 4例、MS/AS 5例)。全例がExtracardiac ConduitによるFontan手術を行われた。中央値(四分位範囲)の順に、F2期の年齢5.5歳(4.7-6.8)、体重15.0kg(13.6-15.5)、BNP 32.8pg/mL(25.4-210.9)、RVEDV 85.9mL/m2(72.8-165.9)、117%N(105-225)、RVEF 32%(27-47)、心係数(CO) 2.1L/min/m2(2.0-2.2)、三尖弁逆流率 9%(6-10)、大動脈弁逆流率 8%(6-13)であった。F1期との間隔は1.5年(1.1-2.0)年であり、RVEDV、LVEDV、CO、CVP、BNP等に有意な経年的変化はなかった。T1値について、FW/S(SD)の順に、F1期は1020(-1.3SD)(1008-1042)、1110(+1.4SD)(1048-1148)で中隔側が有意に高値であった(p=0.01)。F2期は1033(-0.2SD)(1016-1059)、1074(+0.7SD)(1044-1124)で有意な差はなかった。同一症例内での中隔T1値は有意ではないものの上昇する例が多かった。F2期の中隔T1高値に伴いRVEDV拡大(r=0.63, p=0.07)、BNP上昇(r=0.72, p=0.04)が見られた。【考察】RV中隔側の線維化による局所的な壁運動低下があり、体心室機能との相関が示唆された。症例蓄積や長期観察によって、線維化による影響は顕在化する可能性がある。【結論】HLHSにおいて、RV中隔側の線維化の推移は右室機能指標の一助となる可能性がある。